Leitlinien für die Verwaltung … 6

Leitlinien für die Verwaltung … 6

RICHTLINIEN

Leitlinien für die Verwaltung von Lichen sclerosus

M.NEILL, F.M.TATNALL * UND N.H.COX†
St Peter’s Hospital, Chertsey, Surrey, St. John’s Dermatologie Zentrum, St. Thomas’ Hospital, London und Chelsea and Westminster Hospital, London, UK
* Watford General Hospital, Vicarage Road, Watford WD1 8HB, U. K.
†Cumberland Infirmary, Carlisle CA2 7HY, U.K

Zur Veröffentlichung angenommen 10. Juni 2002

Diese Richtlinien für die Behandlung von Lichen sclerosus wurden für Dermatologen im Namen der British Association of Dermatologen vorbereitet. Sie präsentieren eine evidenzbasierte Leitlinien für die Behandlung, mit der Ermittlung der Beweiskraft, die zum Zeitpunkt der Erstellung der Leitlinien und einen kurzen Überblick über die epidemiologische Aspekte, Diagnose und Untersuchung.

Schlüsselwörter. Richtlinien, Lichen sclerosus

Dementi

Diese Richtlinien wurden für Dermatologen im Namen der British Association of Dermatologen und reflektieren die besten Daten, die zum Zeitpunkt der Bericht erstellt wurde hergestellt. Vorsicht ist geboten bei der Interpretation der Daten ausgeübt werden; die Ergebnisse von zukünftigen Studien kann die Änderung der Schlussfolgerungen oder Empfehlungen in diesem Bericht erfordern. Es kann notwendig oder sogar wünschenswert sein, von den Vorgaben im Interesse der spezifischen Patienten, und besondere Umstände abzuweichen. Genauso wie die Einhaltung der Leitlinien nicht Verteidigung gegen eine Forderung von Fahrlässigkeit dar, so Abweichung von ihnen sollte nicht unbedingt fahrlässig angesehen werden.

Einführung

Das Ziel der British Association of Dermatologen ist Richtlinien für die Behandlung von Hautkrankheiten zu schaffen, wie viel evidenzbasierte Daten wie möglich. Es gibt nur wenige veröffentlichte randomisierte kontrollierte Studien die folgenden Richtlinien für die Verwaltung von Lichen sclerosus (LS) zu unterstützen; die ausgesprochenen Empfehlungen sind diejenigen, die zur Zeit beste Praxis betrachtet werden, sondern wird in Abständen im Lichte der neuen Erkenntnisse geändert werden. Evidenzgrade, die Richtlinien zu unterstützen, werden zitiert nach den genannten Kriterien in Anhang 1 der Beurteilung und Einstufung der Beweis für die Behandlung von LS ist nicht einfach, zumal es sich um eine Störung ist, in dem viele Behandlungen haben einen großen Placebo-Effekt; Zusätzlich Krankheitsdefinition in einigen Berichten unzuverlässige oder unklar so ist es möglich, dass ‘therapyresistant Fälle’ kann haben einige atypische Symptome hatte.

Definition

LS ist ein Lymphozyten-vermittelte Dermatose, die eine Vorliebe für die Genitalhaut bei beiden Geschlechtern hat und wurde zum ersten Mal offiziell am Ende des neunzehnten Jahrhunderts von Hallopeau und Darier als eine Variante des Lichen ruber (LP) beschrieben. 1–3 Verwendung der Begriffe Leukoplakie und Kraurose 4 in der älteren Literatur ist eine Quelle der Verwirrung. Balanitis xerotica obliterans, ein Begriff für LS des Penis verwendet wurde, wurde erst vor kurzem als Teil der LS in Literatursuche Werkzeuge codiert wie Medline. Nicht alle LS ist histologisch atrophischen und der Begriff ‘Lichen sclerosus et atrophicus’ hat jetzt mit LS allein ersetzt.

Derzeit ist LS als separate Einheit von LP auf der Grundlage seiner spezifischen Unterscheidungs ​​klinischen und histologischen Merkmale betrachtet. Es wird jedoch erkannt, dass einige Fälle von LS kann eine Überlappungssyndrom darstellen, Merkmale beider LS- und LP teilen, und vielleicht die beiden Bedingungen stellen verschiedene Teile des Spektrums desselben Prozesses. Eine solche Überlappung Fälle werden oft histologisch mit Plattenepithel-Hyperplasie, und am besten sind kategorisiert als ‘kompliziert’ LS, als Reaktion auf eine topische ultrapotent Kortikosteroid ist oft schlechter. 5

Diese Richtlinien sind in der Haupt für unkomplizierte LS mit den klassischen histologischen Merkmale der Erkrankung.

Pathogenese

Die Ätiologie von LS ist ungewiss, aber es gibt zunehmend Hinweise darauf, dass Autoimmunmechanismen in der Pathogenese beteiligt sind; 6–8 gibt es eine erhöhte Inzidenz von Gewebe-spezifischen Antikörpern 9 und Assoziationen mit anderen Autoimmunerkrankungen bei Patienten mit LS, 10,11 sowie positive Assoziationen mit HLA-Klasse-II-Antigene. 12–14 Es gibt immer noch Streit über die Bedeutung von Borrelien-Infektion als ätiologische Mittel; obwohl mehrere Studien, dass dieser Verband noch einige Zweifel tritt nicht bleibt in Europa in den USA gezeigt haben. 15,16

Häufigkeit

Es ist klar, aus der Anzahl der Patienten, die eine Vulva Klinik besucht, die eine häufige Erkrankung LS ist. LS bei Frauen hat zwei Spitzen Alter der Präsentation. Die erste davon tritt bei präpubertären Mädchen 17 und kann über die Menarche lösen oder fortzusetzen. 18 Der andere Höhepunkt der Inzidenz ist bei postmenopausalen Frauen; 17, obwohl dies deutet auf eine hormonelle Einflüsse, die Hormonersatztherapie weder verbessert bestehende Krankheit noch bietet keinen Schutz gegen seine Entwicklung. Interessanterweise Schwangerschaft scheint die Symptome und Zeichen, und eine normale vaginale Entbindung ist in der Regel möglich, zu verbessern.

Die Inzidenz von LS bei Männern niedriger als bei Frauen, aber es gibt auch eine bimodale Beginn, mit Spitzenwerten von Krankheit Präsentation bei Jungen auftritt und dann wieder bei Erwachsenen. 19

Klinische Merkmale

Weiblich anogenital: Erwachsene

Die typischen Läsionen sind Porzellan-weißen Papeln und Plaques, die oft mit Bereichen ecchymosis. Follicular Delling kann prominent sein. Die Läsionen treten in der interlabialen sulci, Schamlippen, Klitoris Kapuze, Klitoris und perinealen Körper. Genitalschleimhautbefall tritt nicht auf, der Scheide und des Gebärmutterhalses immer verschont (im Gegensatz LP). Allerdings kann es einige unter Beteiligung der Schleimhaut am Rande des mucocutaneous Kreuzungen sein, die zu introital Verengung führen kann. Perianalen Läsionen treten in 30% der Fälle bei Frauen. Itch ist das Hauptsymptom, aber Schmerz tritt auf, wenn Erosionen oder Fissuren sind. Der Juckreiz ist in der Nacht schlimmer und kann so stark sein, wie Schlaf zu stören. Dyspareunie erfolgt in Gegenwart von Erosionen, Fissuren oder introital Verengung.

Einige Frauen sind asymptomatisch und die LS wird erst entdeckt, als sie aus einem anderen Grund untersucht werden. Die meisten dieser Patienten haben inaktive Krankheit, die in der Kindheit aufgetreten sein können, und die beobachteten Veränderungen sind die langjährigen atrophische Veränderungen, die bestehen bleiben. Doch einige dieser Personen haben Veränderungen der aktiven Erkrankung mit Lichtschwiele und ecchymosis und sollten daher behandelt werden.

Weiblich anogenital: Kind

Die Läsionen sind ähnlich wie bei erwachsenen Frauen, aber ecchymosis kann sehr auffällig sein und möglicherweise falsch als Beweis für sexuellen Missbrauch. 20 Es hat eine Tendenz, eine Diagnose von sexuellem Missbrauch auszuschließen, wenn LS bestätigt wurde; aber, wie LS das Köbner-Phänomen an den Standorten der Trauma zeigt, durch sexuellen Missbrauch verursacht oder verschlimmert werden einige Fälle von LS kann in der Tat. 21 Verdächtige Funktionen LS in älteren präpubertären Mädchen sind, das Vorhandensein von assoziierten Infektionen (insbesondere Infektionen, die in charakteristischer Weise sexuell übertragen werden), oder andere Symptome oder Anzeichen von Missbrauch.

Perianale LS mit oder ohne vulval Beteiligung tritt bei jungen Mädchen, die häufig vorhanden mit Verstopfung wegen der schmerzhaften Fissuren in diesem Bereich.

Männliche Genital: Erwachsene

Die Läsionen erscheinen am häufigsten auf der Vorhaut, Koronalsulkus und Eichel. Seltener Läsionen können auf dem Schaft des Penis gefunden werden. Die präsentierenden Beschwerde verschärft in der Regel der Vorhaut, die Phimose und schmerzhafte Erektionen führen kann. In einem Bericht dokumentiert, dass 40% der Phimose bei Erwachsenen auftretende LS zurückzuführen, 22, obwohl eine andere Studie von 75 Patienten mit schwerer Phimose nur identifiziert LS in acht (11%). 23 Im Gegensatz zu Frauen, Männer häufig vorhanden, mit den Folgen von Narben. Der perimeatal Bereich kann beteiligt und postinflammatorische Narben werden kann, um Stenose und Obstruktion verursacht Dysurie und schlechte Harnstrahl führen.

Andere präsentieren Beschwerden sind durch das Auftreten von Läsionen, Penis-Empfindlichkeit und Schmerzen verringert und nicht jucken. Beschneidung gewährleisten nicht unbedingt Schutz gegen weitere Flares der Krankheit und eine Reihe zeigte, dass 50% der Männer erfordern Beschneidung Läsionen LS 19 Perianal Krankheit haben weiterhin ist extrem selten bei Männern.

Männliche Genital: Kind

Die Krankheit betrifft in der Regel die Vorhaut und kann zu Phimose führen. Die Inzidenz von Phimose durch LS bei Kindern verursacht wird, ist schwierig, da nicht alle chirurgischen Proben histologisch untersucht werden, um zu bestimmen. Eine Studie dokumentiert die Anwesenheit von LS in 14 von 100 präpubertären Jungen mit elektiven Beschneidung für Krankheit der Vorhaut; 24 eine ähnliche Zahl von 14% wurde in einer Französisch-Serie aufgenommen. 22 Eine neuere Studie von 100 Kindern mit Phimose dokumentiert, dass alle von ihnen hatten LS. 25 Perianale Beteiligung tritt selten, wenn überhaupt.

Die klassischen extragenitalen Seiten sind die oberen Rumpf, Achselhöhlen, Gesäß und seitlichen Oberschenkel. Extragenital Läsionen bei Männern sind selten und in der Regel nicht auftreten mit Läsionen im Genitalbereich in Verbindung. Das Gesicht und die Kopfhaut bei beiden Geschlechtern sind andere Websites, die nur selten beteiligt sein können.

Orale Läsionen von LS sind extrem selten und viele der Fälle in der Literatur berichtet, wurden nicht mit histologischen Befund belegt und gut haben Beispiele von LP oder morphoea gewesen. 26 In den seltenen Fällen von oralen LS diese sind an Standorten in den Mund aufgenommen, wo es wird geschichteten Plattenepithel, das heißt Zunge, Zahnfleisch und harten Gaumen verhornten.

Untersuchungen

Die Diagnose bei den meisten Patienten ist in der Regel klinisch gestellt, aber eine bestätigende Biopsie ist hilfreich in Fällen, in denen es einige klinische Zweifel an der Diagnose ist und keine atypische Merkmale zu dokumentieren. Die wichtigsten Differentialdiagnosen sind LP, Schleimhautpemphigoid und Genital Psoriasis. Ein Hautbiopsie ist nicht immer praktisch bei Kindern und es ist bevorzugt, die Behandlung ohne histologische Bestätigung zu initiieren. Eine Biopsie ist wichtig, in allen Fällen, die eine angemessene Therapie ansprechen.

Die klassischen histologischen Merkmale der unkomplizierten LS umfassen ein verdünntes Epidermis mit Lichtschwiele, ein breites Band von homogenisierten Kollagen unter dem dermoepidermale Übergang und eine lymphatische unterhalb der homogenisierten Bereich infiltrieren. Es können kleine Schwerpunktbereiche, in denen die Entzündungsinfiltrat zur dermoepidermale Kreuzung nahe ist, ähnlich LP. 27 Einige Patienten haben eine verdickte Epidermis kann; diese Patienten dazu neigen, komplizierte Erkrankung zu haben, die nicht so auf die Behandlung und können ein höheres Risiko auf lange Sicht die Entwicklung eines zugehörigen Plattenepithelkarzinom (SCC) aufweisen.

Die Länge der Zeit, die LS vorhanden ist, nicht genau mit Hilfe histologischer Parameter bestimmt werden. 28

Andere Untersuchungen, die angezeigt werden könnten, umfassen einen Bildschirm für andere Autoimmunerkrankungen, insbesondere Schilddrüsenerkrankung bei Frauen.

Komplikationen

SCC, wie unten diskutiert, ist die häufigste Malignität in Verbindung mit anogenitalen LS beschrieben. Interessanterweise hat SCC nicht in LS an anderen Stellen als Anogenitalbereich aufgezeichnet. Verruköses Karzinome scheinen auch vor dem Hintergrund der LS auftreten. 29,30 Es gab auch Berichte von basal cell carcinoma gewesen 31 und Melanomen in Fällen von vulval LS auftritt. 32,33

Plattenepithelkarzinom bei Frauen mit Genital Lichen sclerosus. SCC entstehen innerhalb LS tritt nur bei Läsionen der Anogenitalbereich beeinflussen; in der Praxis ist das Risiko äußerst gering. Zwei Studien jeweils mehr als 200 Frauen mit LS regelmäßig überprüft haben eine kleine, aber deutliche erhöhte Inzidenz von invasiven SCC gezeigt. 17,34 Die Größe dieses Risikos ist etwa 5% oder weniger in lebenslangen bekannten Patienten mit LS17, 30 (und daher wahrscheinlich eine signifikante Überschätzung im Hinblick auf die wahrscheinlich hohe Prävalenz von nicht diagnostizierten Fällen von LS). histopathologische Untersuchung von Vulva SCCs deutet jedoch darauf hin, dass etwa 60% auf einem Hintergrund von LS auftreten. 35–38 Eine klinische Studie von SCC anogenital zu einer Vulva Klinik präsentiert gezeigt, dass 14 von 23 Fällen auf einem Hintergrund von LS aufgetreten. 30 Die Rolle des humanen Papillomavirus (HPV) als mögliche ätiologische Mittel in der Progression zur Malignität in LS ist nicht eindeutig festgestellt worden, wenngleich die jüngsten Hinweise darauf, dass es möglicherweise zwei verschiedene Ätiologien für Vulva SCC. Ein Typ kommt bei älteren Frauen mit einer chronischen Dermatosen wie LS, der andere bei jüngeren Frauen ohne LS aber mit Hinweis auf den gleichen onkogenen HPV-Typen, die Gebärmutterhalskrebs SCC verbunden sind. 39 Auch wenn Hinweise auf eine wichtige Rolle von HPV in LS-assoziierten SCC ist spärlich, da ein Fern theoretisches Risiko ist, dass die topische Anwendung von Kortikosteroiden könnte onkogenen HPV-Typen induzieren, die Anlass zur Sorge sein, denn wie in der normalen Bevölkerung gefunden, bis zu 20 % der Fälle von LS kann übrigens die onkogenen HPV 16 40 Plattenepithelkarzinom der Vulva tragen sollte auf diesem Gebiet erfahrenen von Gynäkologen verwaltet werden wie eine Operation an der Tumorgröße und Standort werden muss individualisiert nach, vor allem in der frühen invasiven Erkrankungen. 41

Plattenepithelkarzinom des Penis mit Lichen sclerosus verbunden. Ein Zusammenhang zwischen LS und penile SCC wurde ebenfalls berichtet. 42,43 Die Größe des Vereins ist es wahrscheinlich weniger als 4%, was der Fall in einer retrospektiven Serie von 86 histologisch war Fälle von LS bestätigt. 44 Es ist wahrscheinlich schlechte Anerkennung des Vereins als eine Überprüfung der LS 1995 konnte nur neun Fälle zu dokumentieren. 44 Die Rolle von HPV bei bösartigen Veränderungen zu induzieren ist wieder nicht bewiesen, aber es ist die Dokumentation in der Literatur eine hohe Inzidenz von HPV 6 (in sechs von 23 Patienten) unter Verwendung der Polymerasekettenreaktion (PCR) Technologie in der Kindheit Penis LS und weitere vier zeigt von 23 Patienten mit HPV 16 oder 18 45 eine weitere neue therapeutische Studie vorgeschlagen, dass drei von 22 Männern Nachweis von HPV nach der Verwendung von Kortikosteroiden für LS 46 hatte (in einem Fall von penoscopy, und in den beiden anderen auf dem histologischen Kriterien), und Studien auch unter Verwendung von PCR dokumentiert HPV in einer von 25 47 und 24 keine von 48 Patienten. Onkogenen HPV-Typen scheinen nicht allgemein mit penile LS assoziiert. 48

Introital Verengung. Gelegentlich kam es können einige Frauen Verengung des Introitus haben. Dies kann zu Problemen mit Dyspareunie und / oder Schwierigkeiten micturating präsentieren. Wenn eine Operation in Betracht gezogen werden muss, den Introitus zu erweitern ist es wichtig, ein Teil der hinteren Scheidenwand in den Wiederaufbau zu verwenden, um weitere Verwachsungen und Stenose verhindern aufgrund Koebnerization. 49

Pseudocyst der Klitoris. Gelegentlich abdichten Klitoris Haube Verwachsungen die Klitoris über und keratinischen Schutt baut unter oben, eine schmerzhafte pseudocyst bilden. Dies erfordert eine Zwischensumme oder totale Beschneidung. 50

Phimose. Die häufigste Komplikation bei Männern ist sekundär Phimose, die Beschneidung verlangen kann, wenn die medizinische Behandlung versagt. Wenn die Krankheit noch aktiv zum Zeitpunkt der Operation ist, ist es wichtig, topische Kortikosteroide nach der Operation fortzusetzen Koebnerization und weitere Vernarbung, insbesondere um den Koronalsulkus zu verhindern.

Meatusstenose. LS der Eichel kann Meatusstenose verursachen, die als eine veränderte Harnstrahl manifest ist, seltener frank Obstruktion zu Harnfluss zu verursachen voran.

Sensibilitätsstörungen: Dysästhesie

Vestibulodynia und vulvodynia. Diese Bedingungen können nach einer entzündlichen Zustand der Vulva und. oder Vorraum. Der Patient bleibt symptomatisch trotz der klinischen Besserung oder der Hautläsionen. Dies ist neuropathischen Schmerzen und wird auf topische Kortikosteroide nicht reagieren, so Behandlung bei der Beseitigung der neuronalen Sensibilisierung ausgerichtet sein müssen. Xylocaine 5% Salbe sollte zuerst mit der Progression zu Amitriptylin in unempfänglich Fällen versucht werden.

Männer können ein ähnliches Problem, mit einer abnormen Brennen auf der Eichel oder um den Urethraöffnung entwickeln.

Männer und Frauen, die jede chronische Genitalstörung haben oft verlieren ihr Interesse an sexuellen Aktivitäten, um Probleme mit der sexuellen Dysfunktion. 51,52 Es ist wichtig, den Patienten die Möglichkeit zu geben, ihre Anliegen auf ihre sexuelle Funktion zum Ausdruck bringen und eine Überweisung an jemanden mit dem nötigen Know-how zu bieten, diese Probleme zu lösen.

Management

Eine umfangreiche historische Übersicht über die Behandlung von LS wird in der Übersicht von Meffert bereitgestellt et al. 44

Erwachsene weibliche anogenital Lichen sclerosus. Idealerweise sollten alle Frauen mit symptomatischer oder aktiven anogenital LS von einem Dermatologen gesehen mindestens einmal; in einer Vulva Klinik mit einem multidisziplinären Team verwaltet werden, einschließlich einem Dermatologen und Gynäkologen schwierige Fälle mit Komplikationen kann am besten.

Die empfohlene und akzeptierte Behandlung ist die ultrapotent topische Cortisonsalbe Clobetasolpropionat 53,54 (Stärke der Empfehlung A, Qualität der Evidenz II-ii ). Es gibt keine randomisierten kontrollierten Studien Beweise für eine bestimmte Kortikosteroid Bereitstellung der wirksamste oder zu dokumentieren, dass ein Regime zu einem anderen überlegen ist. Das Regime von den Autoren für einen neu diagnostizierten Fall zu empfehlen ist Clobetasolpropionat zunächst einmal in der Nacht für 4 Wochen, dann auf alternative Nächte für 4 Wochen und für das letzte Drittel Monat, zweimal wöchentlich. Der Grund für die einmal tägliche Anwendung auf pharmakodynamischen Studien, die zeigt, dass ein ultrapotent Kortikosteroid nur einmal täglich eine Anwendung benötigt.

Wenn die Patienten’ Symptome wieder auftreten, mit einem Tropfen auf den Zeitplan sie angewiesen werden, wieder auf die Frequenz zu gehen, die wirksam war. Eine 30-g-Tube Clobetasolpropionat muss mindestens 12 Wochen dauern, und der Patient wird dann überprüft. Wenn die Behandlung erfolgreich war die Lichtschwiele, ecchymoses, Fissuren und Erosionen sollten aufgelöst haben, aber die Atrophie und Farbwechsel bleiben.

Die Clobetasolpropionat wird dann fortgesetzt und verwendet und nach Bedarf. Die meisten Patienten scheinen 30 zu verlangen,–60 g pro Jahr. Einige Patienten gehen in eine komplette Remission, keine weitere Behandlung erforderlich ist. Andere werden weiterhin Fackeln und Entlastungen haben, und sie werden darauf hingewiesen, Clobetasolpropionat zu verwenden, wie erforderlich.

Eine Seifenersatz wird auch empfohlen, und der Patient ist ein Informationsblatt über LS mit Anweisungen für die sichere Verwendung des topischen Kortikosteroid gegeben, um zu versuchen, die Einhaltung zu gewährleisten.

Männliche Genital Lichen sclerosus. Eine retrospektive Studie von 22 Männern mit Clobetasolpropionat behandelt dokumentiert diese sicher und wirksam zu sein, mit einer signifikanten Besserung der Beschwerden, Hautenge, und auch in den Harnfluss in den neun Patienten, bei denen diese betroffen war 46 (Stärke der Empfehlung A, Qualität der Evidenz II-ii ). Die theoretische Möglichkeit, latente HPV-Infektion zu provozieren, wird oben diskutiert. Die Verwendung eines potenten topischen Kortikosteroiden vermeidet oft die Notwendigkeit, für die Beschneidung. 56

Child anogenital Lichen sclerosus. Es gibt einen Bericht von Betamethasondipropionat mit Erfolg für Vulva LS bei Kindern verwendet werden; Alle Patienten hatten eine Verbesserung und acht von 11 hatte eine komplette Remission. 57 Kein Erhaltungstherapie war nicht erforderlich. Eine nachfolgende Studie von 10 Mädchen mit Clobetasolpropionat behandelt zweimal täglich für 6–8 Wochen ähnliche Ergebnisse und das Fehlen von Nebenwirkungen während der Behandlung dokumentiert oder längerer Followup 58 (Stärke der Empfehlung A, Qualität der Evidenz II-ii ).

Bei Jungen ist Phimose häufig aufgrund LS (siehe oben), aber Studien über die Verwendung von Kortikosteroiden nicht immer zu unterscheiden diejenigen mit LS. Eine prospektive Studie von 139 Jungen mit Phimose mit Betamethason behandelt 1 Monat lang dokumentiert, dass 80% der 111, die die Studie hatten normale Retrahierbarkeit der Vorhaut nach dieser Zeit abgeschlossen; 10% gingen an die Beschneidung als Therapieversager und 10% wurden mit laufenden topischen Behandlung 59 (Stärke der Empfehlung A, Qualität der Evidenz II-ii ).

Ein ultrapotent topischen Kortikosteroiden kann eine Beschneidung in einigen Fällen von Präputial Phimose vermeiden. 60,61

Extragenital Lichen sclerosus. Clobetasol propionate, mit oder ohne Okklusion ist die First-Line-Behandlung. Dies wird einmal täglich verwendet, und, wenn erforderlich. Im Allgemeinen sind die extragenitalen Läsionen nicht so reagieren, wie Genital Krankheit auf die potenten topischen Kortikosteroiden (Stärke der Empfehlung A, Qualität der Evidenz III ).

Erwachsene weibliche anogenital Lichen sclerosus. Ältere Studien haben aus Anwendung von topischen Testosteron in Vulva Dystrophie dokumentiert Nutzen (vermutlich einige dieser Fälle waren LS), 62,63 einschließlich einer kontrollierten Studie in LS, die einen größeren Nutzen in der aktiven Behandlungsgruppe dokumentiert. 64 jedoch neuere Forschung hat dokumentiert, dass es nicht so wirksam wie Clobetasolpropionat 65 und ist nicht wirksamer als Weichmacher. 66 In der Aufrechterhaltung der Remission nach der topischen Kortikosteroid es tatsächlich schlimmer als Weichmacher Kontrolle 67 war (Stärke der Empfehlung D, Qualität der Evidenz II-i ). Topical Testosteron ist teuer und mit übermäßigen Gebrauch kann zu Virilisierung führen. Diese Diskrepanz zwischen den Studien ist schwierig zu erklären, und einige Autoren schlagen vor, nach wie vor, dass einige Patienten reagieren; Eine Erklärung ist, dass es mit Fortschreiten der Krankheit in der Expression von Androgen-Rezeptoren sein Veränderungen können, die das Hormonreaktions wiederum verändern können. 68

Topical Progesteron hat auch 69 als wirksam berichtet (Stärke der Beweis C, Qualität der Evidenz IV ).

Männliche Genital Lichen sclerosus. Testosteron hat auch topisch verwendet (2·5% Salbe) für die männliche Genital LS 70 (Stärke der Empfehlung C, Qualität der Evidenz IV ).

Child anogenital Lichen sclerosus. Die topische Östrogen wurde berichtet, in vier Mädchen von Vorteil sein, die histologischen Eigenschaften und Juckreiz zu verbessern (in den drei, die dieses Symptom hatte). 71 Allerdings ist die Größenordnung von Nutzen ungewiss, da dieser Bericht stellte fest, dass die gesamte klinische Verbesserung bei 20%, und keine Vergleichsversuche zur Verfügung.

Chirurgie, Laser, Photodynamischen Therapie und Kryotherapie

Erwachsene weibliche anogenital Lichen sclerosus. Es gibt keine Anzeichen für die Entfernung von Vulva Gewebe bei der Behandlung von unkomplizierter LS und Chirurgie sollte ausschließlich für Malignität und postinflammatorische Folgen verwendet werden.

In einer Studie wurden neun von 12 Patienten mit schwerer Juckreiz aufgrund vulval LS nicht mehr auf topische Behandlung reagierte auf Kryotherapie, 50% für 3 Jahre 72 (Stärke der Empfehlung C, Qualität der Evidenz III ).

In einer offenen Studie der photodynamischen Therapie zur vulval LS (topische 5-Aminolävulinsäure, Argon-Laserlicht, 2.59 Behandlungen), 10 von 12 Patienten hatten eine signifikante Verbesserung. 73 Laser-Behandlung wurde auch mit einigem Erfolg verwendet worden ist 74 (Stärke der Empfehlung C, Qualität der Evidenz III ).

Männliche Genital Lichen sclerosus. Die Rolle der Chirurgie ist besser für Penis LS dokumentiert, entweder zur Verbesserung der Symptome aufgrund Phimose, die zu einem Versuch einer ultrapotent topischen Kortikosteroiden oder Symptome zu reagieren aufgrund Meatusstenose ausgefallen ist. Zwei Bewertungen (52 Patienten insgesamt) Dokument zufriedenstellende Ergebnisse aus der Beschneidung für LS der Vorhaut, und meatal Dilatation, Meatotomie oder meatoplasty für Meatusstenose. 75,76

Laser-Behandlung hat im Allgemeinen die Kohlendioxid-Laser, verwendet, und kann bei der Behandlung von Meatusstenose 74,77 eine Rolle (Stärke der Empfehlung B, Qualität der Evidenz III ).

Child anogenital Lichen sclerosus. Die chirurgische Behandlung von Phimose Kindheit durch Beschneidung hat die Anwesenheit von LS in einem hohen Anteil von Fällen gezeigt, aber topische Kortikosteroide sollte zuerst benutzt werden.

Extragenital Lichen sclerosus. Shave (tangential) Exzision verwendet worden ist, 78 und Kohlendioxid-Laser wurde berichtet, eine Besserung der Symptome und das Aussehen von Läsionen zu erzeugen. 76

Ein Fall von extragenitalen LS in ein Kind wurde mit niedrig dosiertem ultraviolettem (UV) A1 Phototherapie erfolgreich behandelt. 79

Ciclosporin. Ein Pilotversuch von topischen Ciclosporin konnte keine positive Wirkung klinisch oder histologisch auf fünf Fälle von Vulva LS zu haben, 80 (Stärke der Empfehlung D, Qualität der Evidenz III ).

Retinoide. Es gibt keinen Beweis, dass diese besonders wirksam sind in unkompliziert LS aber es gibt einige Hinweise darauf, dass sie eine Rolle bei komplizierten Krankheit haben kann, die nicht auf eine ultrapotent Corticosteroid reagiert, 81–83 einschließlich eines langfristigen placebocontrolled Studie. Allerdings ist diese Studie nur Nutzen in 14 von 22 auswertbaren Patienten dokumentiert sowie in sechs von 24 Kontrollen und nur 46 von 78 Patienten untersucht werden konnte. Verwendung von topischen Retinoide wird durch das Problem der Reizungs begleitet (Stärke der Empfehlung C, Qualität der Beweise, die ich ).

Kalium para-aminobenzoat. Ein Bericht von fünf Patienten mit LS an verschiedenen Standorten und beständig gegenüber zahlreichen anderen Therapien, dokumentiert gute Verbesserung in allen fünf (Dosis 4–24 g täglich in aufgeteilten Dosen) 84 (Stärke der Empfehlung C, Qualität der Evidenz III ).

Andere. Es gibt Berichte über Vorteile von Psoralen und UVA-Behandlung, Stanozolol, 85 Malariamittel, juckreizstillend und Antihistaminika wie Oxatomid und verschiedene Antibiotika (für die der Hauptgrund ist die unsichere Verbindung mit Borrelien-Infektion). Diese und andere sind an anderer Stelle zusammengefasst, 44, sondern müssen alle betrachtet werden als weniger gut bewährt oder als anekdotisch.

Therapieversagen

Wenn die Behandlung mit topischen Kortikosteroiden versagt LS unter Kontrolle zu bringen, dann ist es wichtig, folgendes zu beachten:
1 Die Nichteinhaltung. Manchmal auf die Warnungen auf dem Beipackzettel Warnung gegen die Verwendung eines topischen Kortikosteroid in Anogenitalbereich Patienten können alarmiert werden, und sie werden dann nicht die Vorbereitung nutzen. Auch sehr alte Patienten mit schlechter Sehkraft und eingeschränkter Mobilität deaktiviert möglicherweise nicht in der Lage sein, das Medikament entsprechend anzuwenden.
2 Ist die Diagnose richtig, oder gibt es ein zusätzliches Problem, wie die Entwicklung einer Kontaktallergie gegen das Medikament oder gibt es eine andere überlagerte Zustand, z.B. Sekundär-Candidiasis, intraepitheliale Neoplasie, Malignität, Psoriasis oder Schleimhautpemphigoid?
3 Ist LS in der Tat behandelt, aber der Patient ist noch symptomatisch, weil sie einen sekundären sensorischen Problem, dysaesthetic vulvodynia oder sind Probleme beim Geschlechtsverkehr entwickelt haben, dass sie zu schüchtern fühlen zu diskutieren?
4 Ist das Problem mechanische aufgrund Narben, z.B. schwere Phimose oder Meatusstenose bei Männern, kann in diesem Fall der Operation angezeigt werden?

Nachverfolgen

Das Risiko von Malignomen in unkomplizierten Genital LS, die in geeigneter Weise diagnostiziert und behandelt wird, sehr klein ist. Wenn Bösartigkeit tritt tut es so schnell. Die Früherkennung würde erfordern, 3-Monats-Follow-up-Beratung; dies ist in der Regel unmöglich, in der U. K. aufgrund der Beschränkungen des National Health Service System.

Die Autoren schlagen vor zwei Nachuntersuchungen nach der ersten Beratung: (i) nach 3 Monaten Ansprechen auf die Behandlung zu bewerten und sicherzustellen, dass der Patient die topische Kortikosteroide angemessen und umsichtig verwendet, und (ii) wenn Antwort zufrieden stellend gewesen ist, ein Endbewertung 6 Monate später, um sicherzustellen, dass der Patient bei der Behandlung von ihr Problem ist zuversichtlich, und die Gelegenheit nutzen, um alle verbleibenden Probleme zu diskutieren, dass der Patient vor der Entlassung in die Obhut ihrer Hausarzt zurück haben könnte. Wenn Patienten eine topische Kortikosteroide weiter verwenden wird vorgeschlagen, dass sie ihren Hausarzt zu sehen einmal jährlich. Die Anweisungen sollten von der Klinik zum Zeitpunkt ihrer Entlastung des Patienten gegeben werden, um sie warnen, dass jede persistente Ulzera oder neues Wachstum muss ihre Hausarzt gemeldet werden, die dann eine dringende Überweisung zurück zu einem entsprechenden Spezialisten machen.

Long-term follow up ist jedoch mit LS für Patienten erforderlich, die schlecht kontrolliert werden fortgesetzt. Diese Patienten haben in der Regel LS mit einem histologischen Muster, das Merkmale beider LS und LP mit Plattenepithel-Hyperplasie hat. Klinisch scheinen diese Patienten ein Overlap-Syndrom zu haben und ihre Krankheit führt einen unerbittlichen Verlauf trotz Studien verschiedener Therapien, und ein kleiner Prozentsatz geht auf einen oder mehrere SCCs zu entwickeln.

Es ist wichtig, hartnäckige Geschwüre, Erosionen, Lichtschwiele und gerötete Zonen Biopsie, ob die an der ersten Präsentation oder später intraepitheliale Neoplasie oder invasive SCC auszuschließen.

Empfehlungen und Schlussfolgerungen

Ein ultrapotent topischen Kortikosteroiden ist die First-Line-Behandlung für LS bei beiden Geschlechtern an jedem Ort, aber es gibt keine randomisierten kontrollierten Studien Kortikosteroid Potenz, die Häufigkeit der Anwendung und Dauer der Behandlung zu vergleichen.

Asymptomatischen Patienten mit Anzeichen einer klinisch aktiven LS, das heißt ecchymosis, Lichtschwiele und voran Atrophie, sollte behandelt werden.

Anogenital LS zugeordnet ist SCC aber die Entwicklung dieser Komplikation ist selten in der klinischen Praxis (5% oder weniger). Es ist noch nicht bekannt, ob die Behandlung wird die langfristige Risiko für bösartige Veränderung zu verringern.

Langzeit folgen in einer spezialisierten Klinik up ist nicht erforderlich, für die unkomplizierte Krankheit, die auch klinisch mit geringen Mengen eines topischen Kortikosteroid gesteuert wird, und Follow-up sollte für Patienten mit komplizierten LS reserviert werden, die auf die Behandlung und die Patienten nicht reagiert, die persistent Krankheit haben mit der Geschichte einer früheren SCC.

Chirurgische Intervention ist nur für die Komplikationen der Narbenbildung oder der Entwicklung von Malignität angegeben.

Alle psychosexuelle Fragen sollten behandelt werden, wenn angemessen und Verweisung an Praktiker auf diesem Gebiet erfahren, wenn angegeben.

Audit Punkte

• Hat eine Biopsie bei Patienten mit klinisch aktiver Erkrankung durchgeführt worden, die auf eine angemessene Behandlung mit einem ultrapotent topischen Kortikosteroiden nicht anspricht?
• Sind Follow-up-Vereinbarungen für Patienten mit anhaltenden symptomatischen Erkrankungen?
• Sind Patienten mit Genital-LS bewusst, dass jede persistente Geschwür, Erosion oder neues Wachstum innerhalb der betroffenen Hautstellen gemeldet werden muss?
• Hat ein topisches Corticosteroid ausreichender Wirksamkeit und Dauer wurden vor der Operation bei Männern mit symptomatischer Präputial Verschärfung verwendet?

Referenzen

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Anhang 1

Der Konsultationsprozess für British Association of Dermatologen (BAD) Richtlinien wurde an anderer Stelle veröffentlicht. 86 Der Nachweis von Medline und anderen medizinischen Datenbanken durchsucht, von Bewertungen und Referenzen in Publikationen. Es ist ein 3-Monats-Konsultationsprozess mit dem gesamten BAD Mitgliedschaft. Updates werden in Abständen nach neuen Erkenntnisse gemacht und wird auf der BAD Website erscheinen und als Einzelblatt-Zusammenfassung Dokumente.

Stärke von Empfehlungen

A Es gibt gute Hinweise auf die Verwendung des Verfahrens zu unterstützen.

B Es ist fair Hinweise auf die Verwendung des Verfahrens zu unterstützen.

C Es ist schlecht Hinweise auf die Verwendung des Verfahrens zu unterstützen.

D Es faire Beweise für die Ablehnung des Einsatzes des Verfahrens zu unterstützen.

E Es gibt gute Hinweise, die Ablehnung der Verwendung des Verfahrens zu unterstützen.

Die Qualität der Beweise

Ich Beweise aus mindestens einem richtig konzipiert, randomisierte, kontrollierte Studie erhalten.

II-i Beweis von gut gestalteten kontrollierte Studien ohne Randomisierung erhalten.

II-ii Der Nachweis von gut gestalteten Kohorte oder Fall erhalten–Kontrolle analytischen Studien, vorzugsweise von mehr als einem Zentrum oder Forschungsgruppe.

II-III Evidenz aus mehreren Zeitreihen, die mit oder ohne Intervention. Dramatische Ergebnisse in unkontrollierten Versuchen (beispielsweise die Ergebnisse der Einführung von Penicillin-Behandlung in den 1940er-Jahren) könnte auch als diese Art von Beweis angesehen werden.

III Meinungen angesehener Behörden auf der Grundlage klinischer Erfahrung, beschreibende Studien oder Berichte von Expertengremien.

IV Nachweis unzureichend aufgrund von Problemen der Methodik (zum Beispiel Probengröße, oder die Länge der Reichhaltigkeit der Follow-up oder Konflikte in Evidenz).

Diese Richtlinien wurden für die British Association of Dermatologen Therapierichtlinien und Prüfungsunterausschuss vorbereitet. Die Mitglieder des Ausschusses sind: N.H.Cox (Vorsitzender), A.V.Anstey, C.B.Bunker, M.J.D.Goodfield, A.S.Highet, D.Mehta, R.H.Meyrick Thomas, A. D. Ormerod, J.K.Schofield und C.H.Smith. (: Dr. K.W.Radcliffe Chair) Diese Richtlinien wurden von der klinischen Wirksamkeit Gruppe der Vereinigung für urogenitalen Medizin und der Medizinischen Gesellschaft für die Erforschung von Geschlechtskrankheiten unterstützt. Wir sind dankbar für zusätzliche Eingabe von der Royal College of Geburtshelfer und Gynäkologen.
Interessenkonflikt: keine.

Zitat:

  • Neill SM, Tatnall FM, Cox NH. Leitlinien für die Verwaltung von Lichen sclerosus. Br J Dermatol 2002; 147: 640-9.

(File erstellt 7. Februar 2008)

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