HAE — Symptome — US hereditäre …

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HAE-Symptome

Hereditären Angioödems (HAE) Patienten treten wiederkehrende Episoden von Schwellungen in den Händen, Füßen, Gesicht, Magen-Darm-Trakt, Genitalien und Larynx (Hals), die von zwei bis fünf Tage dauern kann. Häufigkeit und Schwere der Attacken variiert stark zwischen den Patienten und auch bei denen innerhalb der gleichen Familie.

Eine Umfrage von HAE-Patienten in Italien (über 500 identifiziert und verfolgt) ergab, dass etwas weniger als die Hälfte der unbehandelten Patienten mehr als einen Angriff pro Monat haben, und vierzig Prozent haben 6 bis 11 Schwellungen pro Jahr.

HAE bedingten Quellung ist nicht das gleiche wie aufgrund von Allergien Anschwellen und kann nicht als eine allergische Reaktion behandelt werden — mit Antihistaminika und Corticosteroiden. Etwa 25 Prozent des hereditären Angioödems (HAE) Patienten erleben eine nicht juckende gerötete Hautausschlag, oft kurz vor oder während des Angriffs (prodrome) auftritt.

Haut

Anschwellen der Füße und Hände beteiligt ist unbequem, kann äußerst schmerzhaft sein, und oft verhindert, dass Patienten von der Möglichkeit, in den normalen täglichen Aktivitäten zu beteiligen.

Abdomen

Magen-Darm-Attacken werden durch unerträgliche Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen gekennzeichnet und Durchfall verursacht durch in Schwellung der Darmwand. Diese Symptome sind Unterscheidungsmerkmale des hereditären Angioödems (HAE), weil Bauchschmerzen nur selten in anderen Arten von Angioödem zu sehen ist.

Hypovolämie (eine abnormale Abnahme des Blutvolumens) kann aus einer Kombination von Fluidverlust auftreten, Plasmaextravasation und Vasodilatation und können in hypovolämischen Schock fortzuschreiten.

Historisch gesehen haben, etwa ein Drittel der Patienten mit nicht diagnostizierten hereditären Angioödems (HAE) bei Bauchattacken unnötige Operationen, weil die Symptome einer chirurgischen Notfall vortäuschen.

Throat / Atemwegs

Larynxödem ist das wichtigste Merkmal von HAE, weil Schwellung laryngeal die Atemwege zu schließen und den Tod durch Ersticken verursachen. Studien des hereditären Angioödems (HAE) Familien zeigen, dass ohne Behandlung, Tod von Larynxödem als 30 Prozent betragen.

Umfragen des hereditären Angioödems (HAE) Patienten zeigen, dass etwa 50 Prozent mindestens eine Larynx-Episode in ihrem Leben erfahren. Larynxödem muss sein als medizinischer Notfall behandelt. und die Patienten sollten eine sofortige Behandlung zu suchen, sobald die Kehle Schwellung vermutet wird.

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