Diagnose und Behandlung von Diffuse …

Diagnose und Behandlung von Diffuse …

Diagnose und Behandlung von Diffuse ...

Sarkoidose-Patienten manchmal Serum Angiotensin-Converting-Enzym-Werte angehoben haben Dieser Parameter wurde als Aktivitätsmarker bei solchen Patienten verwendet, aber mit strittig Ergebnisse 8 In Anbetracht dieser und unter Berücksichtigung, dass die Enzymspiegel Angiotensin-Converting in anderen DILD angehoben werden Dieser Test sollte mit Vorsicht bei der Diagnose von DILD verwendet werden

Röntgen-Thorax ist nach wie vor ein unverzichtbares Werkzeug in der Anfangs röntgenologischen Beurteilung und anschließende Überwachung von Patienten mit DILD aus verschiedenen Gründen ein 90 von Patienten mit DILD haben zum Zeitpunkt der Diagnose röntgenologischen Abnormalitäten b die Verteilung des interstitiellen Muster und die zugehörigen Funktionen ist eine nützliche diagnostische Bezugs und C Vergleich der Serienaufnahmen für die Überwachung des Verlaufs der Krankheit nützlich Die röntgenologischen Merkmale mit DILD verbunden sind, gemahlenes Glas Trübungen netzartig kleine Abgüsse und retikulonoduläre Muster und honeycombing Diese betreffen im Allgemeinen sowohl hemithoraces diffus und werden durch eine Verringerung der Größe der Lunge Feldern begleitet Eine alveoläre Muster ist kennzeichnend für die folgenden DILD AIP NSIP TAUCHEN POLIZIST lymphatischen interstitielle Pneumonie LIP Alveolarproteinose EAA und pulmonale Eosinophilie Die Verteilung der pulmonalen Trübungen und das Vorhandensein anderer radiographisches Abnormalitäten können 6 auf eine spezifische Diagnosepunkt Tabelle 4

Berechnete Axialtomographie des Thorax ist ein empfindliches Werkzeug als Röntgen-Thorax in der Untersuchung der Anomalien der Lungeninterstitium Bei Untersuchungen von DILD eine hochauflösende Computertomographie HRCT Scan sollte immer erhalten werden Diese Bildgebungstechnik erleichtert den Nachweis der Krankheit bei Patienten mit einem normalen Röntgenaufnahme des Thorax Es ist auch nützlich in den Umfang und die Art der parenchymalen Läsionen Beurteilung weil retikulären Muster anzeigt Fibrose und Schliffsmuster Entzündung aber wenn geschliffenen Glasmuster werden in Verbindung mit retikulären Mustern gefunden sie können vielmehr von Konglomerat Massen hindeuten als Entzündung in IPF Histiozytose X Asbestose und LAM HRCT Befunde gelten als diagnostische Kriterien zu sein In anderen klinischen Einrichtungen COP EAA Sarkoidose Alveolarproteinose HRCT Befunde sind hilfreich bei der Diagnose zu erreichen HRCT Scannen sollte auch die richtige Stelle für die Bronchien und durch chirurgische Biopsie zur Identifizierung verwendet werden und bronchioalveolar Lavage BAL Ein normaler HRCT schließt nicht aus, eine Diagnose der DILD 1 2 7

Der klinische Wert der Magnetresonanztomographie Trotz der Möglichkeiten bietet sie in der Untersuchung der Brust noch rein spekulativ Knochen Radiographie kann bei der Diagnose von Krankheiten nützlich sein, Kollagen Sarkoidose und Histiozytose X

Pulmonale Szintigraphie Gallium-67 67 Ga ist bei der Diagnose von DILD seiner mangelnden Spezifität und Sensitivität nicht sinnvoll, aufgrund Die Ganzkörper-Gallium-Bildgebung 67 Ga ist sehr nützlich, in einigen seltenen Fällen schwer zu diagnostizieren Sarkoidose da es zeigt die 2 Zeichen typisch für die Krankheit ein die Lambda- bilaterale hilar und rechts paratracheal Lymphadenopathie Aufnahme und B der Panda Aufnahme in den Tränen- und Parotiden Obwohl einige Autoren haben einen Fall für die Nützlichkeit von Szintigraphie 99 Tc-DTPA gemacht Diethylentriaminpentaacetat epithelialen Permeabilität und die Entwicklung der DILD zu beurteilen verfügbaren Daten ist zu dürftig, deren Nutzung zu empfehlen

Lungenfunktionsprüfung

Lungenfunktionsprüfung ist ein wichtiges Instrument, um eine Diagnose zu erreichen Bestimmen Prognose und bei der Überwachung des Verlaufs der Erkrankung und dem Patienten s Reaktion auf die Behandlung in 15 der Fälle Lungenfunktionsstörungen ist das erste Symptom der DILD trotz dessen eine normale Lungenfunktion Testergebnis schließt nicht die Möglichkeit, DILD Es besteht eine Korrelation zwischen dem Grad der Funktionsbeeinträchtigung und dem Grad der Zerstörung des Lungenparenchyms obwohl diese Tests liefern keine Evidenz darüber, ob die Wertminderung zu Alveolitis oder Fibrose durch In gezwungen Spirometrie das Funktionsmuster wird durch eine restriktive Defekt gekennzeichnet Die folgende DILD kann mit einer obstruktiven Ventilationsmuster zugeordnet werden EAA Sarkoidose Histiozytose X eosinophile Pneumonie und LAM Gesamtlungenkapazität und die verschiedenen Unterteilungen der Lungenvolumina werden reduziert In DILD mit Lungenemphysem assoziiert forcierten Vitalkapazität FVC und Lungenvolumina sind normal Die Diffusionskapazität der Lungen für Kohlenmonoxyd DLCO ist reduziert dies ist einer der sensibelsten Indikatoren von DILD Der KCO DLCO Alveolarvolumen Gangskoeffizient in der Regel normal ist oder mäßig niedrig Arterieller Blut gasometry zeigt eine Erhöhung der P A-a O 2 alveolar arterielle Gradient der Sauerstoff mit mäßigem Hypokapnie Arterieller Hypoxämie wird erst dann evident in den fortgeschrittenen Stadien der Krankheit und Hyperkapnie in der Endphase Belastungstests zeigt eine geringe Belastbarkeit aufgrund der Dyspnoe mit Hypoxämie durch die Ausübung verursacht werden kann Die Rolle der Belastungstest bei der Diagnose von DILD ist mit einem normalen Röntgenaufnahme des Thorax und Lungenfunktion zur Erkennung der Krankheit in atem Patienten begrenzt Obwohl 7 nur begrenzte Erfahrungen zur Verfügung steht der 6-Minuten-Gehtest hat bei der Bewertung der Verlauf der Krankheit als nützlich erwiesen 1 2 9 10

Und Cellular immunzytochemische Analyse von BAL ist sehr nützlich bei der diagnostischen Beurteilung von DILD Biochemische Analyse und Messung von Immunglobulinen beitragen keine nützlichen Daten Mineralogisch-Analyse ist aber nützlich bei der Diagnose von Pneumokoniose Die Leistung von seriellen BAL wurde bei der Bestimmung Prognose oder Überwachung Ansprechen auf die Behandlung von Nutzen zu sein, nicht gezeigt BAL kann die Notwendigkeit für eine Lungenbiopsie in irgendeiner DILD entgegen In den meisten Fällen aber die Rolle der BAL in dem Prozess wird die Diagnose zu führen Unterstützung einer vorläufigen Diagnose oder was darauf hindeutet, eine Alternative 11 Die Rolle von BAL in DILD ist in Tabelle 5 gezeigt

Histologische Analyse der Lungenparenchym ist in vielen Fällen benötigt, um eine schlüssige und spezifische Diagnose von DILD zu erreichen 1 2 6 7

Transbronchialer Biopsien führten eine fiberoptische Bronchoskop kann die Diagnose in den folgenden Arten von DILD bestätigen Sarkoidose EAA Histiozytose X Amyloidose LAM Alveolarproteinose POLIZIST pulmonale Eosinophilie und einige Arten von Pneumokoniose Sie sind nicht aber nützlich bei der Diagnose von Idiopathische interstitielle Pneumonie außer COP Die Tatsache, dass das Lungenparenchym gefunden wird, normal zu sein schließt nicht aus, die Möglichkeit der DILD

Chirurgische Lungenbiopsie Minithorakotomie oder videoassistierte thoracoscope verwendet, ist in allen Fällen, in denen eine bestimmte Diagnose von DILD hat angedeutet, nicht die Untersuchungstechniken erhalten worden unter Verwendung der oben beschriebenen Die Vorteile von Video-assistierte Thorakoskopie sind die kürzere Betriebszeit weniger postoperative Komplikationen und kürzere Dauer des Aufenthalts im Krankenhaus Die Entscheidung für eine Biopsie durchzuführen, sollte auf einer Fall-zu-Fall-Basis bewertet werden da ihre Angemessenheit wird auf den Patienten abhängen s klinischen Zustand und dem Wert der möglichen Vorteile bei der Diagnose und Behandlung Biopsiestellen auf der Grundlage der Ergebnisse HRCT vorgebbare Die Proben sollten aus mindestens zwei verschiedenen Stellen genommen werden eine mit einem pathologischen makroskopischen Aussehen und die andere mit einem normalen makroskopische Aussehen

Transparietale Nadelbiopsie sollte wegen der geringen Größe der Lunge Probe mit dieser Technik und die hohe Inzidenz von Neben Pneumothorax erhalten werden

Der Diagnoseprozess DILD ist in der Figur gezeigt Dieser Prozess beginnt mit der Geschichte durch eine körperliche Untersuchung und Röntgen-Thorax gefolgt Mitnahmen Die Blutproben, die bestellt werden sollte, wird von der Differentialdiagnose abhängen Der nächste Schritt ist, die Atemfunktion zu untersuchen, Spirometrie Lungenvolumina Kohlenmonoxid Transfer und arterielle gasometry Belastungstests und der 6-Minuten-Gehtest haben nicht in allen Fällen von DILD durchgeführt werden Als allgemeine Richtlinie Diese Tests werden in IPF und die chronischen Formen von DILD angezeigt, die Behandlung nicht ansprechen Erstausbildung Die Entscheidung, andere Untersuchungen durchzuführen, wie Augenuntersuchung und Elektrokardiogramm unter anderen hängt von dem klinischen Bild und über die Ergebnisse der Röntgen-Thorax-und Bluttests Wenn möglich HRCT Scans sollten vor dem fiberoptischen Bronchoskopie durchgeführt werden Wann hat eine Diagnose nicht nachgewiesen chirurgische Lungenbiopsie sollte, wenn möglich, verwendet werden,

Zahl Diagnostische Verfahren in Diffuse interstitielle Lungenerkrankung HRCT zeigt hochauflösende Computertomographie

Eine Differentialdiagnose sollte erstellt werden, wenn die klinischen Anzeichen und röntgenologischen Bild zu mehreren klinischen Einheiten gemeinsam sind 1 2

— Herzinsuffizienz Lungenödem kann zu einem bilateralen interstitiellen Muster geben Herzinsuffizienz sollte bei Patienten mit einer Vorgeschichte von Herzerkrankungen vermutet werden und in Gegenwart von Kardiomegalie B Kerley Linien Pleuraerguss oder überwiegend perihiläre Infiltrate im Röntgen-Thorax

— Bronchiektasen Obwohl ein interstitiellen Muster in der Röntgenaufnahme der Brust ist ein Zeichen von Bronchiektasen die klinischen Manifestationen und HRCT Ergebnisse werden zwischen dieser Diagnose und DILD unterscheiden

— Pneumonia Das klinische Bild und Röntgenbefunde in einigen Fällen von Lungenentzündung können mit denen von akuten Fällen von EAA verwechselt werden

— Lymphangitis carcinomatosa Röntgen-Thorax zeigt ein bilaterales interstitiellen Muster mit B Kerley Linien Die endgültige Diagnose kann durch die BAL und transbronchial Biopsie Befunde bestätigt werden

— Lungeninfiltrate in Patienten mit Immunschwäche Lungeninfiltrate bei Patienten mit verringerter Immunität in erster Linie diejenigen, die durch opportunistische Erreger verursacht interstitiellen Muster in Röntgenaufnahmen der Brust produzieren Eine Geschichte der gesenkten Immunität und eine mikrobiologische Analyse von BAL wird in der Regel Diagnose bestätigen

— Diffuse Lungenblutungen Solche Blutungen erzeugt diffuse alveoläre oder alveolointerstitial Muster in der Röntgenaufnahme des Thorax Klinische Zeichen Anämie hemoptysis BAL Ergebnisse die Anwesenheit von hämorrhagischem Flüssigkeit und oder hemosiderophages und die Anwesenheit von immunologischen Abnormalitäten Neutrophilen anticytoplasmic Antikörper Anti-Atomkraft-Antikörper basalen antimembrane Antikörper im allgemeinen ausreichend sind diese Fälle von DILD zu unterscheiden

— Lipoid Pneumonie In seltenen Fällen lipoid Pneumonie verursacht bilaterale interstitielle Infiltrate Die Diagnose kann in der Regel durch BAL Befunde bestätigt werden Färbung von Lipidvakuolen in den Alveolarmakrophagen und die Ergebnisse der transbronchial oder chirurgischen Lungenbiopsie

— Miliartuberkulose und miliary von Bacillus Calmette-Gu verursachte Krankheit rin Ein miliary Muster auf einem Röntgenbild ist zu sehen, in 6 von Tuberkulose-Patienten Hämatogener Verbreitung des Bacillus Calmette-Gu rin ist bei Patienten mit Harnblasenkrebs beobachtet, die topische Behandlungen enthält Bacillus Calmette-Gu erhalten rin und ein miliary Muster in Röntgenaufnahmen der Brust präsentieren

Komplikationen entwickeln häufiger bei Patienten eine längere Behandlung mit Kortikosteroiden und oder immunsuppressive Therapie und bei Patienten mit IPF oder andere Formen von DILD, die Lungenfibrose Fortschritt 12

— Respiratorische Insuffizienz Respiratorische Insuffizienz ist die Todesursache bei 40 der Fälle In den fortgeschrittenen Stadien der Krankheit eine große Anzahl von vorliegenden chronischer respiratorischer Insuffizienz Patienten Patienten mit IPF oder andere Formen der DILD, die Lungenfibrose fortgeschritten haben ein klinisches Bild von Dyspnoe gekennzeichnet präsentieren Fieber und rasch fortschreitende akute respiratorische Insuffizienz Röntgenaufnahmen der Brust zeigen alveolar Muster und umfangreiche Bodenglastrübungen sind offensichtlich auf HRCT Scans in 30 bis 40 der Fälle Verschlimmerung der Krankheit wird durch Infektionen der Atemwege verursacht aber In den meisten Fällen ist es unmöglich, eine Verschlimmerung Ursache zu identifizieren und akuter respiratorischer Insuffizienz ist mit dem schnellen Fortschreiten der Krankheit zurückzuführen Die Untersuchung der Lungenbiopsie zeigt diffuse Alveolarschaden oder organisierende Pneumonie zusätzlich zu den Anomalien typisch für die Grunderkrankung Etwa 90 der Patienten sterben und weder mechanische Belüftung noch eine Behandlung mit hohen Dosen von Corticosteroiden wurde keine positive Wirkung zu zeigen, 13

— Infektionen der Atemwege Traction Bronchiektasen beeinträchtigte Ciliar- Clearance und die Behandlung mit Kortikosteroiden oder Immunsuppressiva alle Patienten anfällig für Infektionen der Atemwege durch übliche oder opportunistischen Erregern verursacht machen Der Anstieg der Inzidenz von Lungentuberkulose bei Patienten mit IPF und Silikose ist in dieser Hinsicht bemerkenswert

— Pulmonale Hypertonie In den fortgeschrittenen Stadien der IPF und anderen DILD, die Fibrose Fortschritt pulmonaler Hypertonie und Cor pulmonale entwickeln in 70 der Patienten und sind die Ursache für den Tod in 30 der Fälle

— Lungenkrebs Gibt es eine hohe Inzidenz von Lungenkrebs in sowohl IPF und Asbestose Die Eigenschaften und die Häufigkeit der histologischen Typen von Krebs mit diesen DILDs assoziiert sind ähnlich denen in der Bevölkerung im Allgemeinen gefunden

— Pulmonary Thromboembolien Die pulmonale Thromboembolien ist verantwortlich für den Tod von 3 bis 7 von Patienten mit DILD Prädisponierend sind wegen Inaktivität zu Dyspnoe Recht Herzinsuffizienz und das Vorhandensein von Lungenkrebs assoziiert

— Pneumothorax Pneumothorax ist ungewöhnlich und in nur 3 gefunden 6 der Fälle Es zeichnet sich durch rasche klinische Verschlechterung und Ateminsuffizienz begleitet Generell ist es nicht wegen der Steifigkeit des Lungenparenchym von Brustdrainage gelöst die verhindert, dass die Lunge von der Wieder expandierenden

— Myzetom Myzetom ist eine Komplikation, die bei Patienten mit Sarkoidose, die haben zerstörerische fibrotische Lungenläsionen auftreten kann

Die grundlegenden Ziele der Behandlung sind Exposition gegenüber dem Erreger zu vermeiden die entzündliche Komponente der Krankheit zu unterdrücken, Alveolitis und die Komplikationen behandeln Das erste Ziel ist nur dann möglich, wenn die Ätiologie der Krankheit bekannt ist, Die Eliminierung von Alveolitis ist die einzige therapeutische Behandlung für idiopathische DILD da keine antifibrotic Arzneimittel von nachgewiesener Wirksamkeit sind derzeit verfügbar Die eingesetzten Medikamente sind Kortikosteroide und Immunsuppressiva Indikationen und Behandlungsdauer variieren in Abhängigkeit von der Form der DILD siehe Abschnitt Besonderheiten der verschiedenen Arten von Diffuse interstitielle Lungenerkrankung Patienten mit sekundärer pulmonaler Hypertonie kann von Sauerstoff-Therapie profitieren und Vasodilatatoren Iloprost ein Analogon von Prostaglandin I 2 kann eine wirksame Behandlung Eine aktuelle Studie hat gezeigt, dass Sildenafil pulmonale Vasodilatation und verbesserten Gasaustausch erzeugt aber gibt es keine empfohlene Strategie 1 2 7 14

Lungentransplantation ist die letzte therapeutische Option für die DILDs, die Fibrose Fortschritt und Atemversagen verursachen Transplantations-Kandidaten müssen die allgemeinen Kriterien für die Förderfähigkeit, die auf jede Art von Lungentransplantation anwenden erfüllen und darf nicht vorstellen Gegen Tabelle 6 und 7 15 16

Prognose Diese Krankheit hat eine schlechte Prognose Rund 50 der Patienten innerhalb von 3 bis 5 Jahren nach der Diagnose sterben 26

Behandlung Keine Therapie wurde gefunden, welche die Prognose dieser Krankheit modifiziert Die einzige therapeutische Strategie in leicht steigenden Überleben als nützlich erwiesen ist eine kombinierte Behandlung mit Kortikosteroiden und Azathioprin Der ATS ERS haben Richtlinien festgelegt, die therapeutische Behandlung in Bezug auf die verwendet werden soll Tabelle 11 3 Diese hat die Form der Kortikosteroid-Therapie verabreicht in Kombination mit Cyclophosphamid oder Azathioprin Azathioprin wird häufiger verwendet als Cyclophosphamid, weil sie weniger Nebenwirkungen hervorruft Wenn Kortikosteroide sind kontraindiziert der Patient kann mit Azathioprin oder Cyclophosphamid behandelt werden Colchicin ein antifibrotic Mittel eine Alternative für Patienten mit einer geringen Toleranz von Kortikosteroiden oder immunsuppressive Therapie kann vorsehen, Die empfohlene Dosis beträgt 0 6 bis 1 2 mg pro Tag Die Dauer der Behandlung hängt von dem Verlauf der Krankheit aber die anfängliche Behandlung für mindestens 6 Monate beibehalten wird empfohlen Wenn der Patient s Zustand gefunden wird verbessert zu haben oder stabilisiert das gleiche Regime sollte fortgesetzt werden Wenn der Patient s Zustand hat sich nach 6 bis 12 Monaten nach der Behandlung verschlechtert die Möglichkeit einer Lungentransplantation in Betracht gezogen werden Einige Patienten stabil bleiben für lange Zeit ohne Behandlung Dies sind Patienten mit wenigen oder leichte Symptome und nur geringe Lungenfunktionsanomalien In solchen Fällen bis wirksame antifibrotic Arzneimittel zur Verfügung stehen kann der Arzt entscheiden, nicht auf die Behandlung zu beginnen, bis die klinischen oder funktionellen Veränderungen, die das Fortschreiten der Krankheit zeigen, werden zur Kenntnis genommen 27 Eine kürzliche Studie zeigte eine signifikante Verbesserung der Lungenfunktion bei einer kleinen Gruppe von Patienten, die mit Interferon behandelt -1b 28 Studien laufen derzeit die Wirksamkeit dieses Medikaments zu bestätigen und vorläufige Ergebnisse haben eine Zunahme der Länge des Überlebens gezeigt 0

Nicht spezifische interstitielle Pneumonie

Dies ist ein klinisch-pathologischen Einheit erstmals 1994 beschrieben, die eine Gruppe von interstitiellen Lungenerkrankungen umfasst, die mit pathologischen Abnormalitäten nicht charakteristisch für andere Formen der idiopathische interstitielle Pneumonie präsentieren Bis vor ein paar Jahren NSIP wurde unter dem Oberbegriff IPF enthalten obwohl es jetzt bekannt, dass es sich um eine vollständig differenzierte Entität 4 29

Klinische Merkmale Ausbruch der Krankheit ist heimtückisch oder subakuten mit Husten und Belastungsdyspnoe Etwa 50 der Patienten konstitutionelle Symptome und einige 30 Finger clubbing NSIP kann idiopathisch 60 der Fälle oder medikamenteninduzierten oder es kann mit Kollagenkrankheit in Verbindung gebracht werden EAA oder eine Geschichte von akutem Atemnotsyndrom Röntgen-Thorax und HRCT offenbaren unspezifisch nondiagnostic Eigenschaften Diese sind symmetrisch und basale gemahlenes Glas Trübungen manchmal mit retikulären Mustern assoziiert Nester ist selten Gelegentlich HRCT Erkenntnisse in NSIP können die im Zusammenhang mit IPF identisch sein BAL Ergebnisse sind variabel und können nicht als diagnostischer In manchen Fällen sowohl UIP und NSIP Muster wurden in den gleichen Patienten beobachtet die hat einige Autoren geführt NSIP zu betrachten eine Vorstufe zu UIP zu sein

Zwei Untergruppen von NSIP Störungen definiert wurden nach pathologischen Befunde Gruppe I in erster Linie mit einer Entzündung und der Gruppe II in erster Linie mit fibrosis 23

Diagnose Dies sollte durch chirurgische Lungenbiopsie hergestellt werden

Prognose Dies hängt von dem Grad der Entzündung in den Biopsie-Proben beobachtet Auf jeden Fall die Prognose für Patienten mit NSIP ist günstiger als die Prognose für Menschen mit IPF 29

Behandlung Orale Kortikosteroide Prednison oder Äquivalent in einer Dosierung von 1 mg kg Gewicht maximal 80 mg für einen Monat Die Dosis wird dann um 10 mg alle 15 Tage bis zum Erreichen von 20 mg Diese Dosis wird für 2 Wochen gehalten wonach es zwischen 5 mg und 10 mg an abwechselnden Tagen verabreicht wird reduziert ein Regime, das bis zur klinischen Auflösung und Stabilisierung der Atemfunktion Parameter beibehalten wird erreicht Wenn der Patient reagiert nicht auf Corticosteroidbehandlung Azathioprin wird hinzugefügt, um das Dosierungsschema für IPF empfohlene Verwendung 3

Kryptogen Organizing Pneumonia

Der ATS ERS Konsenserklärung empfiehlt die Verwendung des Begriffs krypto organisierenden Pneumonie COP eher als die klassischen obliterans Begriff Bronchiolitis Pneumonie organisieren BOOP aus zwei Gründen erstens organisierende Pneumonie ist die wichtigste pathologische Merkmal der Krankheit und andererseits Bronchiolitis obliterans ist nicht in allen Fällen vorhanden Außerdem der Begriff COP vermeidet Verwechslungen mit Atemwegserkrankungen constrictive Bronchiolitis obliterans 4

Klinische Merkmale Ausbruch der Krankheit ist subakute mit progressiven Husten und Dyspnoe oft mit Fieber die mit Infektionen der Atemwege Anlass zu seiner Verwirrung gibt Asthenie und moderate Gewichtsabnahme In manchen Fällen Beginn ist akut mit schwerer respiratorischer Insuffizienz COP mit Kollagenosen idiopathischer oder in Verbindung gebracht werden Infektionen Medikation oder Strahlentherapie Chest Radio-graphie zeigt Bilder von unilateral oder bilateral Bereichen Konsolidierung gelegentlich wandernde und rezidivierenden Einige Fälle vorhanden mit einem knotigen oder kleinen reti- knotige Muster HRCT Erkenntnisse Bereiche des Luftraums Konsolidierung mit einem subpleurale oder peribronchiale Verteilung ein nützlicher Leitfaden für die Diagnose sind BAL zeigt deutliche Lymphozytose oft in Verbindung mit moderaten Neutrophilie und oder Eosinophilie zusammen mit einer verringerten CD4 CD8 T-Lymphozyten-Verhältnis 4

Diagnose Die Diagnose der COP erfordert eine konsistente klinische und radiologische Bild- und histologische Nachweis der organisierende Pneumonie in transbronchial oder chirurgische Biopsie-Proben In diesem Kontext BAL Anomalien kann die Diagnose helfen bestätigen 4

Prognose Die Prognose ist günstig da der Patient verbessert in der Regel bei der Behandlung mit Kortikosteroiden aber In einigen Fällen kann es zur Fibrose Fortschritt

Behandlung Oralen Corticosteroiden an der Dosierungsplan zur NSIP verwendet Ein Wiederauftreten der Krankheit tritt in 50 bis 60 der Patienten Regel 6 bis 12 Monate nach Beginn der Behandlung, wenn die Dosis von Corticosteroiden hat in der Regel auf 10 mg oder weniger reduziert worden ist In solchen Fällen sollte die Dosis zwischen 20 mg und 30 mg erhöht werden Tag Relapse verändert nicht in der Regel die langfristige Prognose 30 Wenn der Patient nicht auf eine Behandlung oder erfordert eine längere Behandlung mit Corticosteroiden Azathioprin bei der gleichen Dosierungsschema in IPF verwendet, können hinzugefügt werden, aber gibt es keine Erfahrungen mit der Wirkung dieses Medikaments in COP

Akute interstitielle Pneumonie

Dies ist ein klinisch-pathologischen Einheit durch die Anwesenheit von diffuse alveoläre Schädigung im Lungenparenchym gekennzeichnet Diffuse Alveolarschaden ist die histo-pathologischen Muster charakteristisch für acute respiratory distress syndrome Es kann durch Infektionen verursacht werden Einatmen von Giftstoffen Medikation Strahlentherapie und Kollagenkrankheit Der Begriff AIP sollte ausschließlich für Fälle von idiopathischer acute respiratory distress syndrome verwendet werden Es ist wahrscheinlich, dass die Fälle als Hamman-Rich-Krankheit beschrieben in Wirklichkeit AIP waren Der Begriff AIP sollte nicht in Fällen von diffusen Alveolarschaden mit Exazerbationen der IPF assoziiert werden 4 31

Klinische Merkmale Ausbruch der Krankheit ist akut und wird gelegentlich mit einem grippalen Syndrom assoziiert, die respiratorische Insuffizienz erfordert mechanische Beatmung zu akuten Verlauf Röntgen-Thorax zeigt bilaterale alveoläre Infiltrate HRCT beweist gemahlenes Glas Muster und Bereiche der Konsolidierung die mit der exsudativen Phase der diffusen Alveolarschaden bezogen wurden In den proliferativen und fibrotische Phasen Traktion Bronchiektasen und honeycombing hervor 32

Prognose Die Prognose in Fällen von AIP ist schlecht Überleben der Patienten ist 50 zwei Monate nach der Diagnose Es wurde postuliert, daß Fälle in der exsudativen Phase der Krankheit eine bessere Prognose haben Patienten, die überleben können präsentieren vollständige Heilung Wiederholung oder entwickeln eine chronische DILD 31 33

Diagnose Dies sollte durch chirurgische Lungenbiopsie hergestellt werden

Behandlung Obwohl keine kontrollierten Studien durchgeführt wurden Behandlung mit hohen Dosen von Corticosteroiden 100-250 mg Tag der intravenösen Methylprednisolon wurde im exsudativen Stadium der Krankheit wirksam erwiesen 31

Respiratorische Bronchiolitis-assoziierte interstitielle Lungenerkrankung

RB-ILD ist eine sehr seltene clinicopathological Einheit gekennzeichnet wie der Name schon sagt durch respiratorische Bronchiolitis mit DILD assoziiert respiratorische Bronchiolitis ein durch das Rauchen verursacht Läsion wird durch pigmentierte Makrophagenakkumulation in den Bronchiolen gekennzeichnet In manchen Fällen die zu den Alveolen verteilt Läsionen verursacht RB-ILD Die Krankheit betrifft Raucher mit Belichtungen von 30 Packungsjahre oder mehr RB-ILD kann eine Anfangsstufe der DIP darstellen siehe Desquamative interstitielle Pneumonie 4

Klinische Merkmale Die klinischen Symptome sind die von DILD obwohl die Symptome sind nicht sehr offensichtlich Röntgenaufnahmen der Brust und HRCT Scans zeigen Verdickung der Wände der Bronchien und gemahlenes Glas oder kleine retikulonoduläre Muster BAL-Flüssigkeit enthält hyperpigmentiert Makrophagen

Diagnose Dies sollte durch chirurgische Lungenbiopsie hergestellt werden

Prognose Die Krankheit entwickelt sich positiv und es gibt keine Nachwirkungen

Behandlung Wer das Rauchen aufgibt oder Verringerung der Anzahl der gerauchten Zigaretten pro Tag heilt die Krankheit Wenn die Symptome und oder radiographischer oder Lungenfunktionsstörungen bestehen Kortikosteroide sollten in NSIP verwendet im Dosierungsschema verabreicht werden, 4

Desquamative interstitielle Pneumonie

Dies ist ein Unternehmen durch intra Alveolarmakrophage Akkumulation gekennzeichnet Es wird wegen seiner ähnlichen Pathologie und Verbindung mit Zigarettenrauchen eine fortgeschrittenere Stufe der RB-ILD zu vertreten Bis vor ein paar Jahren DIP wurde als die entzündliche Phase der IPF darstellen aber es wurde gezeigt, dass es keine Beziehung zwischen den beiden Krankheiten 4 23

Klinische Merkmale Ausbruch der Krankheit ist heimtückisch oder subakuten und wird durch Husten und Belastungsdyspnoe gekennzeichnet aber keine konstitutionellen Symptome In manchen Fällen kann die Krankheit zu schweren Fortschritte respiratorische Insuffizienz Clubbing tritt in 50 der Patienten DIP wird selten in Verbindung mit anderen Krankheiten gefunden Fälle mit Kollagen-Erkrankungen assoziiert sind beschrieben worden obwohl da alle diese Fälle betrafen Raucher es ist möglich, dass Tabak und nicht Kollagenosen die Ursache für die DIP war Röntgen-Thorax und HRCT-Scans sind nicht diagnostischen und offenbaren diffuse gemahlenes Glas Trübungen manchmal mit retikulären Linien verbunden sind Wie im Falle von RB-ILD BAL-Flüssigkeit enthält hyperpigmentiert Makrophagen mit variablen Anomalien in ihrer zellulären Form

Diagnose Dies wird etabliert chirurgische Lungenbiopsie

Prognose Die Prognose ist gut mit einer Verbesserung oder Heilung wird durch Tabakentwöhnung und die Behandlung mit Kortikosteroiden erreicht 4

Behandlung Die Patienten müssen das Rauchen und behandelt mit Kortikosteroiden bei der Dosierungsschema empfohlen für NSIP stoppen

Lymphatische interstitielle Pneumonie LIP

LIP ist ein Unternehmen von interstitiellen lymphatischen Infiltraten im Lungenparenchym gekennzeichnet Es wurde zuvor eine pulmonale lympho-proliferativen Erkrankung angesehen ein Vorläufer pulmonalen Lymphom aber es hat sich nun gezeigt, daß nur mit LIP-Lymphome in seltenen Fällen zugeordnet ist 4 23

Klinische Merkmale Einsetzen der Krankheit ist subakute mit Husten Belastungsdyspnoe und Verfassungs Symptome Arthralgien Fieber und Gewichtsverlust Blutuntersuchungen zeigen oft Anämie und Hypergammaglobulinämie LIP ist in der Regel mit anderen Erkrankungen assoziiert wie Kollagenosen Autoimmunerkrankungen Hashimoto s Krankheit Myasthenia gravis Perniziosa primäre biliäre Zirrhose und Immunschwächen agamma-globulinemia Röntgen-Thorax und HRCT sind nicht Diagnose- und geschliffenes Glas Trübungen zeigen obwohl retikulären und knotige Muster kann auch auftreten, BAL ist nicht Diagnose und zeigt Lymphozytose

Diagnose Die Diagnose wird durch chirurgische Lungenbiopsie etabliert

Prognose Siebzig Prozent der Patienten reagieren auf die Behandlung mit Corticosteroiden in 20 bis 30 der Patienten die Krankheit fortschreitet, um Lungenfibrose 4

Behandlung Die Verabreichung von Kortikosteroiden bei den Dosierungsschemata für NSIP empfohlen

Sarkoidose ist eine systemische granulomatöse Erkrankung unbekannter Ätiologie, die in der Regel wirkt sich auf die Lunge und Brustlymphknoten seltener die Augen und der Haut und gelegentlich auch andere Organe 34 35 Sarkoidose ist wahrscheinlich das Ergebnis der Exposition gegenüber Umweltfaktoren, die eine immunologische Reaktion in genetisch prädisponierten Personen provozieren Die Inzidenz ist schwer abzuschätzen, da die Krankheit oft asymptomatisch ist und abhängig von einem geografischen Gebiet und der ethnischen Gruppe Die Inzidenz in Spanien wird auf etwa 1 zu sein, 36 Fälle pro 100 000 Einwohner 36

Klinische Merkmale Diese Krankheit wird vor allem unter 40 Jahren bei Erwachsenen Die Präsentation ist sehr variabel und kann akut subakuten oder chronischen Die Patienten können asymptomatisch 30 der Fälle oder Gegenwart mit klinischen Anzeichen dafür, dass die systemische und oder im Zusammenhang mit dem betroffenen Organ Der Prototyp des akuten Sarkoidose ist L fgren s-Syndrom welche die Form von Fieber Arthralgien vor allem in den Knöcheln Erythema nodosum und symmetrische bilaterale hilar Lymphadenopathie mit oder ohne Recht paratracheal adenopathy eine andere seltener Form der akuten Präsentation ist Heerfordt Syndrom Uveitis anterior Parotiditis Gesichtslähmung und Fieber Chronische Sarkoidose häufig rezidivierenden ist durch Symptome im Zusammenhang mit den betroffenen Organen gekennzeichnet insbesondere die Atmungsorgane 34 35 Klinische Symptome und deren Häufigkeit sind in Tabelle 12

Die beiden charakteristischen Ergebnisse der Röntgen-Thorax hilar Lymphadenopathie und Lungeninfiltrate dienen als Grundlage für die Krankheit Inszenierung Tabelle 13 37

HRCT Scans sind ein nützliches Werkzeug bei der Errichtung einer Diagnose, da sie das Vorhandensein von erweiterten Knoten und Lungeninfiltraten bestätigen Die charakteristischen Befunde sind feine knotige und retikulonoduläre Muster verteilt vor allem in den peribronchovascular und subpleurale Regionen BAL zeigt Lymphozytose und eine Erhöhung der CD4 CD8 T-Lymphozyten-Verhältnis Ein CD4 CD8 Verhältnis größer als 3 5 ist sehr charakteristisch für Sarkoidose und eine Spezifität von 94 37 Gallium-67-Scans der Lunge sind nicht von Nutzen in der Krankheit Beurteilung Die Ganzkörper-Gallium-Bildgebung kann hilfreich sein, Fälle, in einigen sehr speziellen und schwer zu diagnostizieren

Diagnose Die Diagnose der Sarkoidose wird durch Ausschluss etabliert Es erfordert immer ein ein kompatibles klinischen und röntgenologischen Bild b das Vorhandensein von Sarkoidose Granulome in histologischen Proben und C unter Ausschluss anderer Krankheiten fähig ist, eine ähnliche klinische oder histologische Bild produzierenden insbesondere andere granulomatöse Erkrankungen Tabelle 14 37 Transbronchiale Biopsie ist die nützlichste Technik zum Granulome wegen seiner hohen Empfindlichkeit zeigt, 80 -90 Die Entscheidung darüber, welche anderen Organe biopsiert werden sollte, hängt davon ab, welche Organe betroffen sind Wenn eine histologische Diagnose kann nicht erhalten werden, eine hohe Wahrscheinlichkeit, Diagnose ist in den folgenden Situationen akzeptabel ein L fgren s-Syndrom und B eine kompatible klinische und radiologische Bild zusammen mit einem CD4 CD8-Verhältnis von 3 5 oder mehr in BAL

Der Kveim Test wird nicht mehr sehr oft wegen der Schwierigkeit, die standardisierten Antigen zu erhalten Dies ist wegen der schlechten Standardisierung und weil das Antigen ein potentieller Sender von Krankheiten Die Reaktion auf verzögerte kutane Überempfindlichkeitstests wird in Zeiten reduziert werden, wenn die Krankheit aktiv ist so dass diese Tests könnten als nicht-invasives Verfahren dienen zur Überwachung des Fortschritts der Krankheit 8

Prognose Dies ist variabel, da die Krankheit spontan oder als Folge der Behandlung kann weisen Im Fall von L fgren s-Syndrom Spontanremission tritt in 85 der Fälle Die Prognose der Lungen Sarkoidose ist mit dem röntgenologischen Bühne im Zusammenhang Stufe I Remission bei 85 der Fälle innerhalb von 2 Jahren nach der Diagnose Stufe II in 40 bis 70 der Fälle Stufe III in 10 bis 20 der Fälle und Stufe IV in 0 der Fälle Die Prognose ist schlechter für Patienten über 40 Jahre alt schwarz Patienten und Patienten mit Symptomen, die bestehen bleiben für mehr als 6 Monate oder wenn mehr als drei Organe betroffen sind, oder es ist die gleichzeitige Lupus pernio In extrapulmonalen Manifestationen Die Prognose hängt vom Ausmaß, in dem das Organ betroffen ist und den Patienten s Reaktion auf die Behandlung Es ist ratsam, die Entwicklung aller Patienten für 3 Jahre nach der Remission der Erkrankung oder dem Ende der Behandlung zu überwachen, da Wiederholung in 10 beobachtet wird, der Fälle 37 38

Behandlung Die Behandlung von Sarkoidose ist die Variabilität der ersten klinischen Zeichen umstritten wegen ihre Schwere und Progression und da kann die Krankheit überweisen spontan

Die anfängliche Behandlung erfolgt in Form von Kortikosteroid-Therapie Es gibt keinen Konsens über Start Dauer Dosierung oder Angaben aber mehr oder weniger einheitliche Therapien können auf der Grundlage der Ergebnisse der kontrollierten und offenen Studien erstellt werden, die durchgeführt worden sind 39-41 Die Anzeige ist gut im Falle von schweren extrapulmonalen Sarkoidose definiert hauptsächlich im Fall von Herz neurologisch Okular hepatisch muskulös und Hautbeteiligung und wenn Hyperkalzämie ist

In Lungensarkoidose Kortikosteroide sind wirksam bei der kurz- bis mittelfristig aber keine Beweise erbracht worden zu zeigen, dass sie den Verlauf der Krankheit ändern 39 Die Behandlung ist nicht wegen der hohen Inzidenz von Spontanremission in der Stufe I angegeben In den Stufen II und III Behandlung begonnen, wenn der Patient mit den Symptomen darstellt und oder Lungenfunktionsanomalien Wenn keine Symptome oder funktionellen Anomalien vorhanden sind Behandlung sollte 6 Monate nach der Diagnose begonnen werden, wenn interstitielle Infiltrate bestehen oder wenn es Anzeichen dafür gibt, dass die Krankheit schreitet voran In der Stufe IV alle Patienten behandelt werden sollten

Die Anfangsdosis beträgt 40 mg Tag Prednison oder einer äquivalenten Dosis eines anderen Corticosteroid oral für 1 Monat gebraucht wonach die Dosis allmählich verringert siehe Behandlung von NSIP Die empfohlene Behandlungsdauer beträgt mindestens 12 Monate In der Stufe IV die empfohlene Anfangsdosis beträgt 1 mg kg Im Fall von Rezidiv kann es notwendig sein, das Regime zu ändern oder neu zu starten und eine wirksame Dosis beibehalten Einige Patienten benötigen eine Behandlung mit einer Erhaltungsdosis von Kortikoiden jahrelang 10-15 mg Tag oder eine doppelte Dosis an abwechselnden Tagen Wenn 20 mg Tag oder mehr erforderlich die Verwendung von alternativen Medikamente sollten in Betracht gezogen werden 42-45

Inhalative Kortikosteroide haben eine geeignete Substitution gezeigt werden, für die mündliche Präsentation nicht Sie sind aber in Fällen mit bronchiale Hyperreagibilität und als Erhaltungstherapie bei Patienten mit leichten Lungensarkoidose angegeben zunächst mit oralen Kortikoiden behandelt 39

In Fällen von chronischer pulmonaler Sarkoidose und schwere extrapulmonalen Sarkoidose andere Medikamente verwendet worden, um wie Anti-Malaria-Mittel eine erste Linie Behandlung für schwere Haut- und nasale Sarkoidose und Hyperkalzämie und Immunsuppressiva insbesondere Methotrexat und Azathioprin aber Erfahrungen mit dieser Therapien ist es kaum

Immunsuppressiva wurden allein zur Behandlung von chronischen Kortikoid-resistente Sarkoidose aber sie werden meist in Kombination mit Corticoide zu reduzieren, die Dosis des letzteren verwendet Azathioprin wird als erste Wahl empfohlen und Methotrexat als zweite Wahl Andere Medikamente, die verwendet worden sind, sind gelegentlich Thalidomid und anti-Tumor-Nekrose-Faktor-alpha-Antikörper 42-45 Die empfohlene Dosierung dieser Medikamente sind in der Tabelle 15 gezeigt

Einige Patienten mit Kollagenosen rheumatoider Arthritis systemische Sklerose Dermatomyositis Polymyositis systemischem Lupus erythematosus Sj gren s-Syndrom Bindegewebserkrankungen darstellen kann DILD im Verlauf ihrer Krankheit Die DILD im Zusammenhang mit Kollagen-Erkrankungen sind die Idiopathische interstitielle Pneumonie hauptsächlich UIP und NSIP 46-50 Tabelle 16

Klinische Merkmale klinisch Röntgen-und Lungenfunktion Manifestationen und BAL Ergebnisse sind ähnlich denen der Idiopathische interstitielle Pneumonie ohne zugehörige Kollagenosen Obwohl es relativ häufig subklinische Alveolitis in BAL zu finden Die klinische und prognostische Bedeutung hiervon ist ungewiß Bei Patienten mit dermatomyositises Polymyositis systemischem Lupus oder Sklerose gleichzeitige Beteiligung der Atemmuskulatur ist relativ häufig Von besonderem Interesse ist die antisynthetase oder Jo-1-Syndrom Dies wird durch die Anwesenheit von Anti-Jo-1-Antikörper bei Patienten mit Polymyositis gekennzeichnet Dermatomyositis Es wird geschätzt, dass Anti-Jo-1-Antikörper in 30 gefunden werden, von Patienten mit Dermatomyositis Die Anwesenheit dieses Antikörpers wurde mit einem besseren Ansprechen auf die Behandlung in Verbindung gebracht worden 51 Patienten mit systemischer Sklerose präsentieren oft eine positive Scl-70-Antikörper-Titer 46

Diagnose Diagnosekriterien sind die gleichen wie für idiopathische interstitielle Pneumonien ohne zugehörige Kollagenosen 4 23

Prognose Historisch gesehen war es gedacht, dass die Prognose für DILD günstiger war, als es mit Kollagen-Erkrankungen assoziiert war aber als Folge der neuen Klassifikation der idiopathischen interstitiellen Pneumonien mehrere Krankenhäuser haben die histopathologischen Merkmale der Fälle von DILD im Zusammenhang mit Kollagenosen analysiert und haben beobachtet, dass viele Fälle wie UIP aufgezeichnet in Wirklichkeit NSIP waren Dies könnte auch die bessere Prognose in solchen Fällen erklären Dies ist relevant für systemische Sklerose, weil es, dass nachgewiesen wurde 80 der Fälle von DILD mit thisase waren NSIP assoziiert 52

Behandlung Behandlung ist die gleiche wie im Fall von Idiopathische interstitielle Pneumonie nicht mit Kollagenosen assoziiert mit der Ausnahme von Patienten mit Dermatomyositis oder systemische Sklerose leiden Im Fall von Dermatomyositis die Zugabe von Cyclosporin wurde bei Patienten, deren Zustand nicht reagieren auf Corticosteroide und immunsuppressiven Therapie als wirksam erwiesen vor allem, wenn die Anti-Jo-1-Antikörper waren positiv 53 Bei der systemischen Sklerose mit Alveolitis auf der Grundlage der Erkenntnisse HRCT diagnostiziert die kombinierte Verabreichung von Cyclophosphamid und Kortikosteroiden hat sich als wirksam erwiesen Die Corticosteroide oral verabreicht siehe Behandlung von NSIP und Cyclophosphamid in Bolus-Form bei einer Dosierung von 750 mg m Monat für 6 Monate, gefolgt von 750 mg m vierteljährlich seit 1 Jahr Wenn verbessern-ment beobachtet oder Alveolitis bleibt Fortsetzung der Behandlung für ein weiteres Jahr wird empfohlen 54

Exogen allergische Alveolitis

EAA auch als Hypersensitivitätspneumonitis bekannt eine Form von DILD wird durch das Einatmen von organischen Mitteln verursacht obwohl anorganische Substanzen Isocyanate können auch diese Krankheit verursachen Da die Anzahl der Bio-Produkte, die Menschen einatmen kann, ist sehr beträchtlich die Ursachen der EAA sind immer zahlreicher Die häufigsten Formen der EAA sind Geflügel-Arbeiter Lunge und Bauer s Lunge Andere Arten in Spanien diagnostiziert sind aspartosis Mutter-of-pearl Lunge Klimaanlage Alveolitis Ultraschall-Luftbefeuchter Lunge Wurst-Reiniger Lunge Suberose Isocyanat-Lunge Soja Lunge und Candida Lungen 55-57

Klinische Merkmale Onset der akuten Form dieser Krankheit tritt in der Regel zwischen 2 und 8 Stunden nach dem Kontakt mit der Antigenquelle und nimmt die Form von Dyspnoe Husten Fieber Asthenie prästernalen Enge in der Brust Gelenk- und Muskelschmerzen Schüttelfrost und Schwitzen Röntgen-Thorax wird durch ein feines miliary oder alveoläre Muster gekennzeichnet und HRCT zeigt lücken geschliffenen Glastrübungen mit Flächen von hyperlucency und einem feinen knotige Muster Die Symptome spontan einmal verschwinden mit dem Antigen Kontakt vermieden Die subakute Form tritt nach kontinuierlicher aber nicht massiv Inhalationen des Erregers Das klinische Bild ist durch Asthenie gekennzeichnet Gewichtsverlust allgemeines Unwohlsein und Febricula zusätzlich zu den Symptomen der Atemwege Röntgen-Thorax und HRCT Befund sind ähnlich denen der akuten Form Die klinischen Symptome der chronischen Form sind entweder ähnlich denen von IPF oder auch aus Husten und Auswurf ein ähnliches klinisches Bild der von chronisch obstruktiver Lungenerkrankung BAL Befunde sind sehr deutliche Lymphozytose Mastozytose und eine reduzierte CD4 CD8 T-Lymphozyten-Verhältnis obwohl Neutrophilen und CD4-Lymphozyten können unmittelbar nach der Belichtung überwiegen Transbronchialer Biopsie kann die histologische offenbaren Veränderungen charakteristisch für die Krankheit 55 56

Diagnose In den Fällen, mit charakteristischen klinischen Anzeichen und einen temporären Kontakt mit Verdacht auf Antigenquelle Diagnose kann mit einiger Sicherheit festgestellt werden Spontane Verbesserung bei Kontakt mit dem kausalen Antigen vermieden und positive Testergebnisse auf spezifische IgG mit Präzipitine oder Enzym-Immunoassay wird dazu beitragen, Diagnose etablieren Die intradermale immediate-Reaktionstests die spezifische Extrakt und Ablesungen 15 min nach der Injektion unter Verwendung kann Kontakt mit dem Antigen zu simulieren und als Test dienen, die zwischen dem bloßen Kontakt und der Krankheit unterscheiden kann, 58 Bronchiale Provokationstests werden in schwer zu diagnostizieren Fälle angegeben und gelten als die Goldstandard bei der Diagnose von EAA Bronchiale Herausforderung Prüfung beinhaltet vor Herstellung des Antigen-Extrakt und Lungenfunktionstests müssen den Nachweis FVC und DLCO Werte oberhalb von 60 der vorhergesagten Der Test wird als positiv angesehen, wenn eine der drei in der Tabelle 17 gezeigten Kriterien erfüllt sind 59

Wenn das Testergebnis negativ ist es wird am nächsten Tag mit einer höheren Konzentration wiederholt Wenn negative Ergebnisse anhalten der Test kann für 2 Tage wiederholt werden Der Patient kann auch direkt an die Antigenquelle für 5 Tage ausgesetzt werden

In einem Versuch, die Diagnose von EAA so weit wie möglich zu standardisieren eine Reihe von Kriterien vorgeschlagen wurden, Tabelle 18 60 Die Diagnose wird bestätigt, wenn vier Hauptkriterien und mindestens zwei der kleineren Kriterien erfüllt sind

Prognose Wenn die Krankheit früh und der Kontakt mit dem Antigen bestimmt wird vermieden Prognose ist gut mit einer vollständigen Heilung das Ergebnis in den meisten Fällen im in 10 bis 20 der Fälle die Krankheit fortschreitet, um Lungenfibrose oder chronische Atemwegsobstruktion chronische Formen

Behandlung Diese besteht aus Kontakt mit dem Antigen vermieden Wenn klinische Symptome und radiologische oder Lungenfunktionsstörungen bestehen Kortikosteroide sind in der Regel verabreicht siehe Dosierung für die Behandlung von NSIP empfohlen Obwohl es, dass die Verabreichung dieser Medikamente keine Beweise dafür, modifiziert die Langzeitprognose

Das Lungenparenchym reagiert immer auf Strahlung auf Belichtung aber Symptome treten in nur 5 bis 15 der Patienten Das Auftreten von DILD hängt von mehreren Faktoren individuelle Empfänglichkeit das Volumen der Lunge, die in dem Bereich der Strahlungs die Dosis der Strahlung verwendet Vorgeschichte von Lungenerkrankungen und die gleichzeitige Therapie mit bestimmten Zytostatika 61

Klinische Merkmale Es gibt drei klinische Formen dieser Entität Pneumonitis Fibrose und organisierende Pneumonie Strahleninduzierte Pneumonitis erscheint in der Regel 3 Wochen bis 6 Monate nach der Exposition Erreichen normalerweise maximale Intensität bei 4 bis 6 Wochen Es wird pathologisch durch die Anwesenheit von diffuse alveoläre Schädigung gekennzeichnet Röntgen-Thorax zeigt fleckige oder konfluent alveoläre Muster die zusammenfallen allgemein mit dem bestrahlen Feld aber diese können über diesen Bereich hinaus erstrecken und kann sogar kontralateralen sein Abgesehen von respiratorischen Symptomen Patienten präsentieren Febricula und Schmerzen in der Brust kann Röntgen-Thorax und HRCT zeigen eine retikuläre oder Wabenmuster manchmal mit Traktions Bronchen-Ektasie Fälle von organisierende Pneumonie nach Lungen Strahlung beschrieben worden hauptsächlich im Fall der Behandlung von Brustkrebs denen die Lunge kontralateral zur Bestrahlung beeinflussen 61

Diagnose Die Diagnose der strahleninduzierten Pneumonitis und Fibrose durch eine Vorgeschichte von Strahlentherapie und einem klinischen und röntgenologischen Bild im Einklang mit dieser Diagnose gestellt Die diagnostischen Kriterien der strahleninduzierten organisierende Pneumonie sind gleich derjenigen der idiopathischen Form

Prognose Im Fall von Pneumonitis mit einem guten Ansprechen auf die Behandlung die Prognose ist günstig Die Prognose für die Fibrose ist variabel Obwohl die meisten Patienten nur leicht oder mäßig betroffen Diese Bedingung kann zu Atemversagen gelegentlich Fortschritte Die Prognose für Pneumonie Organisation ist die gleiche wie bei der idiopathischen COP

Behandlung Corticosteroide bei der Dosierung für NSIP verwendet werden für Pneumonitis angegebenen siehe Behandlung von NSIP aber Corticoid-Therapie hat sich bei der Behandlung der Fibrose nicht wirksam erwiesen Behandlung von strahlungsinduzierten organisierende Pneumonie ist die gleiche wie bei der idiopathischen COP 61

Die Medikamente, die das Potenzial haben DILD zu verursachen, sind zahlreiche Sie umfassen Chemotherapeutika Antiarrhythmika Antibiotika Antikonvulsiva entzündungshemmende Mittel und illegale Drogen Die Ausarbeitung einer erschöpfenden Liste solcher Arzneimittel ist nicht Gegenstand dieser Leitlinien so verweisen wir interessierte Leser auf die Internet-URL http www pneumotox com Der größte Teil der Literatur beschäftigt sich mit isolierten klinischen Fällen oder kurze Reihe von Fällen so dass die Epidemiologie nicht gut definiert Außerdem gibt es keine klar definierten Kriterien, die von einem Medikament ein bestimmtes clinicopathological Bild festzustellen, ob verursacht wird Bei den meisten Drogen keine Faktoren Patienten, um ihre Lungentoxizität prädisponiert sind identifiziert worden Herstellung solcher Reaktionen idiosynkratische Mit anderen Faktoren Lungentoxizität begünstigt sind eine höhere akkumulierte Dosis wobei die Art der zu behandelnden Krankheit und gleichzeitiger Behandlung mit Chemotherapeutika Strahlentherapie oder hohe Konzentrationen von Sauerstoff 62

Klinische Merkmale Medikamente können verschiedene Formen von DILD verursachen UIP diffundieren Alveolarschaden organisierende Pneumonie LIPPE TAUCHEN NSIP pulmonale Eosinophilie und akute Hypersensitivitätspneumonitis Die klinischen und radiologischen Anzeichen von jeder Form von Arzneimittel-induzierter DILD sind ähnlich denen der idiopathischen Form der gleichen Krankheit BAL Ergebnisse zeigen variable Zelle Profile und die CD4 CD8 T-Lymphozyten-Verhältnis wird häufig reduziert

Diagnose Die Diagnose wird durch eine Vorgeschichte von Drogenkonsum in Verbindung mit einer klinischen und röntgenologischen Bild im Einklang mit DILD etabliert Arzneimittelinduzierte DILD auch vermutet werden, da die klinischen Symptome verschwunden sind, wenn die Behandlung mit einem bestimmten Medikament wird auf die Wiederaufnahme der Behandlung abgebrochen und wieder aufgetaucht

Prognose Dies hängt von der Form der DILD durch das Medikament verursachten

Behandlung Eine Unterbrechung der Behandlung mit dem mutmaßlichen Drogen Wenn die klinischen Röntgen und oder Lungenfunktionsstörungen bestehen Behandlung mit Kortikosteroiden indiziert siehe Behandlung von NSIP

LAM ist eine seltene multisystemic Erkrankung unbekannter Ursache Es wird fast ausschließlich bei Frauen im gebärfähigen Alter gefunden so dass es wahrscheinlich ist, dass hormonelle Faktoren in der Pathogenese eingreifen LAM wird durch die abnormale Proliferation von glatten Muskelzellen gekennzeichnet und kann beeinflussen zusätzlich zu den Lungen glatt peribronchioläre perivaskulärem und perilymphatische Muskel andere Organe wie die Nieren Peritonealdialyse Lymphgefäße Leber Gebärmutter und Bauchspeicheldrüse 63-66

Klinische Merkmale Neben den typischen Symptome DILD andere Anzeichen dieser Erkrankung sind rezidivierenden Pneumothorax 69 Chylothorax 23 hemoptysis 20 und weniger häufig Aszites pericardial Pleuraerguss chyloptysis und Chylurie Es ist eine häufige Assoziation 60 der Fälle mit Nieren angiolipomas in 25 der Fälle LAM ist mit knolligen Sklerose eine erbliche von multiplem hamartomatosis Erkrankung, 67 68 In den frühen Stadien der Krankheit Röntgen-Thorax und HRCT offenbaren micronodular Pseudo-miliary Trübungen und B Kerley Linien In fortgeschrittenen Stadien dünnwandigen Zyste Bilder erscheinen vor allem in den basalen Zonen In einem angemessenen klinischen Kontext HRCT Bilder sind sehr bezeichnend für die Diagnose

Diagnose Dies wird durch die transbronchiale oder chirurgische Lungenbiopsie etabliert Die HMB-45 monoklonalen Antikörper selektiv färbt die Muskel Proliferation von LAM sogar in transbronchial Biopsieproben 63

Prognose Die meisten Fälle Fortschritte mikrozystischen Zerstörung der Lunge zu diffundieren was zu schweren Lungenversagen In einigen Fällen Verbesserung oder Stabilisierung wurde mit hormonellen Behandlung beobachtet

Behandlung Verschiedene Arten von Hormonbehandlung wurden mit variablen Ergebnissen verwendet aber in keinem Fall haben diese führte zu einer Heilung Die besten Ergebnisse wurden mit einer intramuskulären Gabe von Medroxyprogesteronacetat bei einer Dosis von 400-800 mg Monat für 1 Jahr Wenn keine Besserung beobachtet bilaterale Ovariektomie wird empfohlen Die Behandlung mit Tamoxifen ist nicht ratsam, weil dieses Medikament hat mit einer Verschlechterung der Krankheit in Verbindung gebracht worden 63

Histiozytose X ist ein multisystemic pathologischen Einheit mit verschiedenen klinischen Profile auf dem Alter des Patienten und unter Berücksichtigung der Verlängerung der Fläche der Zelle Langerhans’schen betroffen Proliferationscharakteristik der Krankheit Histiozytose X ist eine Gruppe von Erkrankungen, die eine akute Form der Erkrankung aufweist, die jüngere Kleinkinder betroffen Letterer-Siwe-Krankheit eine multifokale eosinophile Granulom, die etwas älteren Kinder betroffen Hand-Sch ller-Christian-Krankheit und Histiozytose X auch eosinophile Granulom oder Granulomatose Langerhans’schen Zellen genannt welche in der adulten Form wird in der Regel in der Lunge befindet Rauchen ist in der Pathogenese der Histiozytose X beteiligt, weil die Krankheit bei Nichtrauchern ist selten und die Lungen von Rauchern enthalten mehr Langerhans’schen Zellen als die von Nichtrauchern 69 70

Klinische Merkmale Die Krankheit befällt junge Erwachsene Raucher und präsentiert in Form von Husten und progressive Belastungsdyspnoe Die Hälfte der Patienten asymptomatisch sind in den frühen Stadien Pneumothorax ist üblich, 25 der Fälle und kann das erste Symptom sein Assoziierte Symptome können im Allgemeinen asymptomatisch Diabetes insipidus umfassen 28 der Fälle und zystische Knochenläsionen im Schädel langen Knochen Rippen und Becken Röntgen-Thorax zeigt interstitielle Infiltrate mit kleinen Luft Zysten in einer überwiegend apikal Verteilung HRCT zeigt deutlich die luftgefüllten Zysten mit gut definierten Wände und ihre Ergebnisse helfen Diagnose etablieren 69-71 Jüngste Studien haben gezeigt, daß Somatostatin-Rezeptor-Szintigraphie ein hochempfindliches Verfahren zum Nachweis von Krankheitsaktivität und der Reaktion auf die Behandlung überwachen sein kann

Diagnose Dies wird festgelegt HRCT Erkenntnisse mit transbronchial Biopsie und BAL CD1 Zellen 5 von Zellen der Makrophagen-Linie Wenn es irgendeinen Zweifel sollte eine chirurgische Lungenbiopsie durchgeführt werden Die Anwesenheit von Birbeck Granulat sichtbar unter Elektronenmikroskop in der BAL und transbronchial Biopsie ist ein diagnostisches Zeichen Der S-100-Antikörper wurde auch auf die Lungenbiopsieproben verwendet wurden, diese Bedingung zu diagnostizieren 69 70

Prognose Die Prognose ist variabel, da die Krankheit spontan überweisen kann bleiben stabil oder Fortschritt zu Lungenfibrose Die funktionellen und radiologischen und die Symptome verbessern kann, wenn der Patient aufhört zu rauchen 69 70 73

Behandlung Diese besteht in dem Rauchen aufzuhören Corticosteroide bei der Dosierung für andere DILD empfohlen siehe Behandlung von NSIP kann in den Anfangsphasen der Erkrankung wirksam sein Keine kontrollierte Studien haben die Wirksamkeit von irgendwelchen anderen Drogen untersucht 70 72

Dies ist eine seltene klinische Entität Die Inzidenz wird auf 1 Fall pro 2 000 000 Einwohner geschätzt Es wird durch die Ablagerung in den Alveolen der Komponenten des Tensids gekennzeichnet Drei klinische Formen wurden beschrieben angeboren primäre oder idiopathische und sekundäre Die Pathogenese ist unbekannt obwohl neuere Studien haben zu Abnormalitäten in der Homöostase des Tensids infolge der Hemmung der Wirkung von Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-Stimulationsfaktor spitz GM-CSF in der primären Form der Krankheit und genetische Mutationen in der angeborenen Form 74

Klinische Merkmale Die Krankheit wird in der Regel bei Patienten zwischen 20 und 50 Jahren diagnostiziert obwohl Fälle bei Neugeborenen und älteren Patienten berichtet wurden Primäre Alveolarproteinose ist die häufigste Form 90 der Fälle Sekundäre Alveolarproteinose mit bestimmten hämatologischen Erkrankungen assoziiert myeloischer Leukämie Lymphom Fanconi s Anämie IgG monoklonalen Gammopathie Exposition gegenüber anorganischen Stäuben Silikat Aluminium und Titan Drogen Busulfan Chlorambucil und eine Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus Die Assoziation mit Infektionen Nocardia asteroides Mycobacterium tuberculosis und andere opportunistische Infektionen kann eine Ursache oder eine Folge der Krankheit

Die Krankheit in der Regel stellt sich als Husten und Belastungsdyspnoe Etwa 30 der Patienten sind asymptomatisch Fieber zeigt die Anwesenheit eines Super obwohl längere kann minderwertiges Fieber ein Ausdruck der Krankheit selbst sein Die Patienten mit digitalen Clubbing in 30 der Fälle Serum Lactatdehydrogenase Ebenen sind häufig erhöht Mit dem Flugzeug Röntgenaufnahme des Thorax bilateral und symmetrisch können alveoläre Infiltrate gesehen werden mehr in den perihiläre Zonen markiert Schmetterlingsflügel aber diese können überwiegend periphere oder basale und in manchen Fällen bei asymptomatischen Patienten sind der einzige Befund HRCT kann gemahlenes Glas Trübungen zeigen Konsolidierung des Luftraumes mit Verdickung der interlobulären Septen was zu einer crazy-Pflaster Muster 74

Diagnose Die Diagnose kann auf der Grundlage der BAL und transbronchial Biopsie Befunde festgestellt werden Flüssigkeit, die aus BAL hat ein milchiges Aussehen Die Analyse ergibt Material, das PAS positive und Alcianblau negativ ist eine hohe Konzentration an Gesamt Phospholipide phosphatidylglycerol und das Vorhandensein von Lamellenkörpern sichtbar elektronenmikroskopische Untersuchung Nachweis von Serum-Autoantikörper gegen GM-CSF ist in der serologischen Diagnostik der idiopathischen Alveolarproteinose aufgrund seiner hohen Sensitivität und Spezifität nützlich 74

Prognose Dies ist variabel Die Krankheit weist spontan in 25 der Fälle obwohl kann es zu Atemversagen voranschreiten Die wichtigsten Faktoren, die den Verlauf der Krankheit zu definieren sind Lungen durch opportunistische Erreger verursachten Infektionen 74

Behandlung Diese besteht aus seriellen therapeutischen BAL die in Fällen von progressiver Erkrankung angezeigt 75 76 Kürzlich Einige Autoren haben über Fälle behandelt mit GM-CSF mit guten Ergebnissen berichtet 77

Alveolare Mikrolithiasis ist eine seltene Erkrankung unbekannter Ätiologie durch die Anwesenheit von verkalkten Körpern gekennzeichnet microliths innerhalb der Alveolarräumen Die Tatsache, dass nur etwa 300 Fälle in der Literatur beschrieben werden, ist ein Hinweis auf die sehr geringe Verbreitung dieser Erkrankung Rund 60 präsentieren der Fälle eine deutliche familiäre Beziehung insbesondere bei eineiigen Zwillingen das deutet darauf hin, autosomal rezessive Übertragung 78 79

Klinische Merkmale Diese Krankheit ist häufiger in der dritten vierte und fünften Lebensdekade obwohl Fälle bei Kindern und älteren Menschen berichtet wurde, Etwa 70 der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose asymptomatisch Röntgen-Thorax und HRCT Befunde sind charakteristisch und eine diffuse bilaterale Muster von Mikrokügelchen zeigen 1 mm-5 mm Obliteration der Herzgrenzen und die Membran in Verbindung mit einer Zunahme der linearen Strahlendurchlässigkeit zwischen dem Parenchym und den Brustkorb die so genannte schwarze Pleura Linie Merkmal dieser Krankheit berücksichtigt 80

Diagnose Dies wird auf der Basis der Röntgenbefund etabliert und die der transbronchiale oder chirurgische Lungenbiopsie 79

Prognose Der Verlauf der Krankheit ist variabel Wie vielen Fällen mit einem Kurs von mehr als 30 Jahren ohne klinische Verschlechterung beschrieben worden ist, wie es Fälle gegeben, die Lungenfibrose und respiratorische Insuffizienz fortgeschritten 78 79

Behandlung Es gibt keine spezifische Behandlung für diese Krankheit

Dies ist ein klinisches Syndrom, vielfältige Prozesse umfasst, die für periphere Eosinophilie und pulmonale Eosinophilie mit verursachen infiltriert 81 Tabelle 19 zeigt die Ursachen für pulmonale Eosinophilie Die häufigste Ursache ist eine chronische eosinophile Pneumonie

Die Parasiten am häufigsten mit pulmonaler Eosinophilie assoziiert sind Toxocara und Ascaris Bestimmte Medikamente verursachen pulmonale Eosinophilie und Informationen über diese finden Sie auf der Internet-URL www finden pneumotox com Die Wirkungen dieser Medikamente auf die Lunge sind auf dieser Website regelmäßig aktualisiert In Ergänzung bestimmte klinische Einheiten können mit pulmonaler Eosinophilie in Verbindung gebracht werden obwohl dies selten und ist nicht einer der vorherrschenden Charakteristika des Krankheitsbildes Diese Einheiten sind einige Infektionskrankheiten histoplasmosis Kokzidioidomykose und Neoplasien Hodgkin s Krankheit

Klinische Merkmale Das klinische Bild der pulmonalen Eosinophilie ist durch Symptome typisch für DILD gekennzeichnet — Fieber Asthenie Gewichtsverlust und Nachtschweiß — was erklärt, warum es manchmal verwirrt mit Lungeninfektionen Die charakteristischen Ergebnisse der Röntgen-Thorax verändern und wiederkehrenden peripheren alveoläre Infiltrate vorwiegend in den oberen Lungenfelder verteilt HRCT kann die Diagnose in Fällen mit atypischen Röntgen-Thorax Ergebnisse unterstützen Periphere eosino-philia ist in 85 der Fälle Wenn die Krankheit aktiv Eosinophilie ist immer präsent in BAL im Allgemeinen die mehr als 40 der gesamten Zellen Akute eosinophile Pneumonie ist eine akute fieberhafte Erkrankung von kurzer Dauer durch respiratorische Insuffizienz, die mechanische Beatmung erfordert in der Regel Röntgen-Thorax zeigt bilaterale alveoläre Infiltrate 81

Diagnose Die Diagnose wird mittels eines kompatiblen klinischen und röntgenologischen Bild etabliert Eosinophilie im peripheren Blut und BAL oder durch transbronchial Biopsie Allergische bronchopulmonale Aspergillose drogenbedingte Krankheit Vaskulitis und parasitosis sollte immer ausgeschlossen werden Die diagnostischen Kriterien für allergische bronchopulmonale Aspergillose sind unterschiedlich im Vereinigten Königreich und in den USA Die Kriterien üblicherweise verwendet werden in Tabelle 20 gezeigt, zusammen mit denen von Rosenberg et al 82&44 #, 83 Rosenberg et al 83 umfassen positive Präzipitinbande Testergebnisse gegen Aspergillus proximale Bronchiektasen und erhöhte Serum-IgE zu den wichtigsten Kriterien Um die Möglichkeit von Parasitenbefall auszuschließen 3 Messungen von Parasiten im Kot sollte durchgeführt werden, 1 alle 15 Tage um den Durchgang durch den Darm während des Zyklus des Parasiten abzudecken

Prognose Dies ist abhängig von der Ätiologie Pulmonale Eosinophilie, verursacht durch Medikamente und Würmer Fortschritte in Richtung auf eine Heilung, wenn der Erreger eliminiert wurde Wiederauftreten der klinischen Zeichen und Symptome ist üblich, im Fall von bronchopulmonale Aspergillose und in einigen Fällen die Krankheit verursacht irreversible Obstruktion der Atemwege in 50 der Fälle Patienten mit chronischer eosinophile Pneumonie leiden Rückfall, wenn Kortikosteroid-Behandlung gestoppt wird Die Prognose für die akute eosinophile Pneumonie ist günstig, und ein erneutes Auftreten ist selten Lungeninfiltrate verschwinden in der Regel innerhalb von 48 bis 72 Stunden nach der Verabreichung von Kortikosteroiden 81 84

Behandlung Orale Kortikosteroide in einer Dosierung von 0 5-1 mg kg pro Tag Die Dosis wird nach und nach reduziert je nach Verlauf der Krankheit Die Behandlung sollte im allgemeinen für 6 bis 12 Monate aufrechterhalten werden, und eine niedrige Dosis gelegentlich für mehrere Jahre erforderlich Die Behandlung für akute eosinophile Pneumonie ist hohe Dosen von Methylprednisolon 1-2 mg kg alle 6 Stunden für 2 bis 3 Tagen mit einer niedrigeren Dosis, gefolgt 0 5 mg kg für 2 Wochen und eine schrittweise Verminderung der Dosis, bis die Behandlung abgeschlossen ist 81 84

Dies ist ein DILD durch die Inhalation von anorganischen Staubteilchen verursacht Ein gemeinsames Merkmal aller Formen der Krankheit ist eine Latenzzeit — in der Regel mehr als 20 Jahren — zwischen Exposition und dem Auftreten von Symptomen oder Diagnose Es ist auch interessant festzustellen, dass es eine direkte Beziehung zwischen dem Grad der Exposition einschließlich Intensität und Dauer und die Menge an Staub in der Lunge abgelagert Tabelle 21 listet die anorganischen Mitteln, die am häufigsten Staublunge auf Einatmen 85-87

Die Ergebnisse der Lungen Histologie variieren von der Bildung von Knötchen silikotischen im Fall von Silikose zu interstitieller Fibrose im Falle von Asbest auf die einfache Abscheidung von Eisenpartikel in der Lunge in Siderose In vielen Fällen die exponierte Person inhaliert Staub enthält, Siliziumdioxid und Silikate in variablen Anteilen oder Staub mit Asbestfasern verunreinigt das erklärt die Variabilität der histologischen Befunde und der klinischen und radiologischer Manifestationen der gemischten Formen der Krankheit

Klinische Merkmale Das klinische Bild ist das gleiche wie bei anderen Formen der DILD Brust-Radiographie ist die empfohlene Technik zum Nachweis der Anwesenheit von pneumonoconiosis Es wurde als Screening-Verfahren in on-the-job-Check-ups verwendet insbesondere im Fall der Bergleute Eine Vereinbarung existiert auf dem Lesen und Klassifikation von Röntgen Anomalien in der Lunge

Das Internationale Arbeitsamt ILO beim Lesen Brust Bilder im Jahr 1980 seine neuesten Richtlinien veröffentlicht Diese decken die Detektion von knotige und interstitielle Lungenläsionen und ein Anhang zum Thema pleurale Läsionen Die Radiologen und Pneumologen, die vorherige Ausbildung Aufnahmen und klassifizieren sie nach den Richtlinien der IAO lesen erfordern aber seit dem Aufkommen der HRCT Dieses Klassifikationssystem wurde weniger häufig verwendet worden 87

Chest HRCT bietet eine bessere Definition von pleuralen Läsionen und der pulmonalen pneumoconiotic Läsionen unter 2 mm Es ist die empfohlene Vorgehensweise bei der Röntgen-Thorax Befund nicht diagnostisch sind oder wenn assoziierten Erkrankungen wie Tuberkulose pulmonalen Neoplasien oder Emphysem stehen im Verdacht,

Diagnose Dies beruht auf dem Vorhandensein einer Krankheitsbild und röntgenologische Ergebnisse konsistent mit dieser Diagnose in Verbindung mit einer Vorgeschichte einer Exposition gegenüber potentiell anorganischen Mitteln kausal

In einigen Fällen Krankengeschichte klinische Anzeichen und röntgenologischen Ergebnisse sind nicht ausreichend, um eine abschließende Diagnose zu etablieren In solchen Fällen histologische Untersuchung der Lungen kann notwendig sein, Eine minera Untersuchung von Lungenproben ist gelegentlich notwendig, um nachzuweisen, dass eine Lungen Ablagerung des anorganischen Mittel vorhanden Es ist ratsam, diese Analyse auf chirurgische Proben durchzuführen Da transbronchiale Biopsie-Proben sind nicht repräsentativ für die Lunge als Ganzes Da eine bestimmte Menge an anorganischem Lungen Ablagerung besteht in der allgemeinen Bevölkerung die mineralogische Analyse sollte für die jeweilige Bevölkerung zu den vorhergesagten Werten quantifiziert und verglichen werden Analyse optischer und Polarisationslichtmikroskopie unter Verwendung ermöglicht die Detektion von doppelbrechende Elemente wie Asbest Körper nichtfaserigen Silikate und Siliciumdioxid aber die meisten Partikel oder Fasern kleiner als 5 nicht sichtbar sind und es ist nicht möglich, ihre Natur durch chemische Analyse zu bestimmen, Quantifizieren der anorganischen Staubablagerung in der Lunge erfordert die Zerstörung des organischen Materials durch Verbrennung oder chemische Verdauung und die Identifizierung von Faserteilchen Elektronenmikroskopie und analytischen Methoden Techniken außerhalb des Umfangs der meisten Krankenhäuser spezialisiert in der Beatmungsmedizin in Spanien Die am leichtesten zugängliche Technik ist die Energiedispersionsanalyse von Röntgenstrahlen, EDAX Das Ergebnis wird als die Anzahl der anorganischen Elemente pro Gramm Trocken Lunge exprimiert Im Fall von Asbest Belichtung kann unter Verwendung von BAL bestätigt werden 87 Es wird angenommen, dass die Anwesenheit von 1 oder mehr Asbest Körper pro Milliliter die Exposition am Arbeitsplatz zu diesem Mittel zeigt 11

Behandlung Es gibt keine wirksame Behandlung, wenn die Krankheit begonnen Eine Ausnahme ist der Fall von Berylliose die mit Kortikosteroiden bei der Behandlung verbessern kann

Andere Diffuse interstitielle Lungenkrankheiten

Entzündliche Erkrankungen des Darms Colitis ulcerosa und Morbus Crohn s Krankheit sind in sehr seltenen Fällen im Zusammenhang mit bestimmten DILD COP NSIP UIP TAUCHEN pulmonale Eosinophilie Manchmal sind diese DILD durch das Medikament verursacht, die der Patient einnehmen wird Sulfasalazin oder Melphalan Whipple s Krankheit kann mit DILD und die Durchstrahlungseigenschaften zugeordnet werden sind ähnlich denen der Sarkoidose hilar Lymphadenopathie und intersitial Muster 88

Amyloidose Amyloidose kann eine Form von DILD ohne besondere Merkmale verursachen Die Prognose ist schlecht, da die Krankheit innerhalb von nur wenigen Jahren fortschreitet, und es gibt keine wirksame Behandlung 1

DR J Ferrer Krankenhaus Vall d Hebron Barcelona im Abschnitt über Staublunge zusammengearbeitet DR C Almonacid Hospital de La Princesa Madrid auf dem Abschnitt über Diagnoseverfahren zusammengearbeitet DR J Gaud Krankenhaus Ram n y Cajal Madrid auf dem Abschnitt über lymphangioleiomyomatosis zusammengearbeitet Dr J Schriftart und Dr R Cervera Servicio de Enfermedades Autoinmunes y Sist micas Krankenhaus Cl nic Barcelona arbeitete an den Therapieschemata für DILD mit systemischer Sklerose

Korrespondenz DR EIN Xaubet
Servei de Pneumologia Krankenhaus Cl nic
Villarroel 170 08036 Barcelona Espa a
Email axaubet Klinik ub n

Manuskriptdaten eingereicht 18. März 2003 Zur Veröffentlichung angenommen 18. März 2003

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