Chronische inflammatorische demyelinisierende …

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NORD dankt Richard A. Lewis, MD, Cedars-Sinai Medical Center, für die Unterstützung bei der Erstellung dieses Berichts.

Synonyme von Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

  • chronisch rezidivierende Polyneuropathie
  • CIDP

Untergliederungen Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

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Allgemeine Diskussion

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist eine seltene neurologische Erkrankung, bei der es eine Entzündung der Nervenwurzeln und der peripheren Nerven und die Zerstörung der Fettschutzabdeckung (Myelinscheide) über die Nerven ist. Dies wirkt sich, wie schnell die Nervensignale übertragen werden und führt zum Verlust von Nervenfasern. Dies führt zu Schwäche, Lähmungen und / oder Beeinträchtigung der motorischen Funktion, vor allem der Arme und Beine (Gliedmaßen). Sensibilitätsstörungen können auch vorhanden sein. Die motorischen und sensorischen Beeinträchtigungen beeinflussen in der Regel beide Seiten des Körpers (symmetrisch) und dem Grad der Schwere und dem Verlauf der Erkrankung von Fall zu Fall variieren. Einige Betroffene können eine langsame stetige Muster von Symptomen folgen, während andere Symptome haben können, die zu stabilisieren und dann Rückfall.

CIDP wird manchmal als die chronische Form der akuten inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP), die häufigste Form des Guillain-Barré-Syndrom (GBS), in den Vereinigten Staaten und Europa gedacht. Im Gegensatz zu GBS, die meisten Patienten mit CIDP kann eine vorhergehende virale oder infektiöse Krankheit nicht identifizieren. GBS ist eine subakute Erkrankung, die über 3-4 Wochen fortschreitet, dann Plateaus und verbessert in der Regel über Monate und nicht wieder auftritt. CIDP, per Definition laufenden Symptome für über 8 Wochen und in der Regel nicht verbessert, es sei denn laufende Behandlung gegeben ist.

Schilder & Symptome

Die Hauptsymptome von CIDP sind langsam fortschreitende (über mindestens 2 Monate) symmetrische Schwäche beider Muskeln um die Hüfte und Schulter sowie der Hände und Füße (beide proximalen und distalen Muskeln). Dieses Muster von Schwäche, wenn durch Nervenschäden verursacht, ist sehr suggestiv von CIDP. Nervensignale was zu Beeinträchtigungen geändert werden in der motorischen Funktion und / oder abnormal, oder Verlust der Empfindung. Normalerweise gibt es einige Veränderungen der Empfindung verursacht Koordinationsstörungen, Taubheit, Kribbeln oder Kribbeln. Einige Patienten haben nur sensorische Symptome und Zeichen, sondern haben die typischen Störungen der Nervenleitung und reagieren auf die Behandlung wie in CIDP, in der Schwäche vorherrscht. Dies ist der sensorische Variante CIDP betrachtet.

Andere Symptome von CIDP sind Müdigkeit, Brennen, Schmerzen, Ungeschicklichkeit, Schwierigkeiten beim Schlucken und Doppeltsehen. Die neurologische Untersuchung wird schwache Muskeln zeigen, dass ihre Masse und Definition verloren haben (Atrophie). Tiefe Sehnenreflexe sind oder fehlen. Gehen wird als abnormal und Reaktionen auf verschiedene Sinnesreize beeinträchtigt.

Ursachen

Die genaue Ursache der CIDP ist unbekannt, aber es gibt starke Anzeichen dafür, dass CIDP eine Autoimmunerkrankung ist. Autoimmunstörungen treten auf, wenn der Körper s natürlichen Abwehrkräfte (Antikörper und Lymphozyten) gegen eindringende Organismen beginnen plötzlich vollkommen gesundes Gewebe angreifen. Die Ursache für Autoimmunerkrankungen ist nicht bekannt.

betroffene Bevölkerung

CIDP ist eine seltene Erkrankung, die jede Altersgruppe und den Ausbruch der Erkrankung beeinflussen kann während jeder Lebensdekade beginnen kann. CIDP wirkt sich doppelt so häufig Männer wie Frauen (M2: F1) und die durchschnittliche Erkrankungsalter 50. Die Prävalenz von CIDP ist schätzungsweise pro 100.000 Personen ca. 5-7 Fälle.

Bezogenen Störungen

Die Symptome der folgenden Erkrankungen können mit denen von chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie ähnlich sein. Vergleiche können für eine Differentialdiagnose nützlich sein:

Lewis-Sumner-Syndrom ist eine seltene, durch asymmetrische oder multifokale Schwäche neurologische Störung und Sinnesstörungen beeinflussen die Arme und Beine (Gliedmaßen). In einigen Fällen schwache Reaktionen der Sehnenreflexe vorhanden sein. Einige Forscher glauben, dass Lewis-Sumner-Syndrom ist eine Variante von CIDP. Andere glauben, dass es zusammen mit multifokale motorische Neuropathie, Teil eines Krankheitsspektrum darstellt. Die genaue Ursache der Lewis-Sumner-Syndrom ist nicht bekannt.

Multifokale motorische Neuropathie (MMN) ist eine seltene Erkrankung, die durch asymmetrische oder multifokale Schwäche der Arme und Beine ohne sensorische Symptome gekennzeichnet. MMN betrifft in der Regel eine Seite des Körpers (asymmetrisch) und wirkt sich auf die Arme häufiger als die Beine. Degeneration (Atrophie) der Muskeln der Arme und Beine ist auch häufig vorhanden. Die Erkrankung ist in der Regel langsam fortschreit über mehrere Jahre. Die genaue Ursache der MMN ist unbekannt.

Charcot-Marie-Tooth-Krankheit (CMT) ist die Bezeichnung für eine Gruppe von erblichen neurologischen Erkrankung gegeben, die schrittweise Bewegung beeinflusst (Mobilität). Periphere Nerven vergrößert oder verdickt einen unregelmäßigen Verlauf der Muskelschwäche verursacht. Schmerz, Schwäche, Taubheitsgefühl und ein Kribbeln, Prickeln oder Brennen in den Beinen von Personen mit dieser Erkrankung auftreten. Weitere Symptome können schwache Reaktion der Reflexe (Hyporeflexie), Augenanomalien und abnorme Krümmung der Wirbelsäule (Kyphoskoliose) umfassen. CMT wird häufig in der Kindheit festgestellt, obwohl adultes Formen erkannt werden.

Multiple Sklerose (MS) ist eine chronische Erkrankung des Gehirns und des Rückenmarks (zentrales Nervensystem), die progressiv sein kann, rezidivierende und remittierender oder stabil. Die Pathologie der MS besteht aus kleinen Läsionen genannt Plaques, die zufällig über das gesamte Gehirn und Rückenmark bilden. Diese Patches verhindern eine einwandfreie Übertragung von Nervensystem Signale und somit in einer Vielzahl von Symptomen wie Augenstörungen, Beeinträchtigung der Sprache führen, und Taubheit oder Kribbeln in den Gliedmaßen und Schwierigkeiten beim Gehen. Die genaue Ursache der Multiplen Sklerose ist unbekannt. (Für weitere Informationen über diese Erkrankung wählen Multiple Sklerose als Suchbegriff in der Rare Disease-Datenbank.)

Es gibt eine Reihe von anderen peripheren Neuropathien, die ähnliche Symptome wie CIDP verursachen können. Die häufigste Neuropathie bei Diabetes mellitus gesehen, aber bestimmte Toxine, Medikamente, Alkohol und Mangelernährung können Nerven verursachen abnormal zu werden.

Diagnose

CIDP kann schwierig zu diagnostizieren. Die Symptome müssen für mindestens zwei Monate und symmetrische proximale und distale Schwäche mit reduzierten oder fehlenden Sehnenreflexe sind sehr suggestiv von CIDP vorhanden sein. Tests, die von diagnostischen Hilfe für sehr langsame Nervenleitgeschwindigkeit, Lumbalpunktion kann suchen erhöhten spinalen Flüssigkeit Protein ohne viele Entzündungszellen und MRT-Bildgebung der Nervenwurzeln sind die Nervenleitung für die Erweiterung und Anzeichen einer Entzündung schauend Tests und Elektromyographie.

Standardtherapien

Behandlung
Glucocorticoid Medikamente wie Prednison als wirksam erwiesen haben Personen mit CIDP bei der Behandlung. In vielen Fällen Personen mit CIDP kann Kortikosteroid-Behandlung reagieren allein. Jedoch sind die Personen hohen Dosen von Kortikosteroiden erfordern, können Nebenwirkungen auftreten, die eine Langzeittherapie abzuschrecken. Kortikosteroide können auch mit anderen Arzneimitteln, wie diejenigen, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva) in Verbindung verwendet werden. Azathioprin, Mycophenolat, Methotrexat, Cyclosporin und Cyclophosphamid sind Immunsuppressiva, die verwendet wurden zur Behandlung von CIDP, aber noch nicht als wirksam in großen Patienten Studien nachgewiesen.

Intravenösem Immunglobulin (IVIG) hat sich als wirksam erwiesen und wird oft als eine Behandlung für chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie verwendet. IVIG kann das Immunsystem stärken. Sehr hohe Dosen sind in der Regel für die anfängliche Behandlung von CIDP verwendet und die meisten Patienten benötigen intermittierende Behandlungen fortgesetzt. Es ist eine klinische Studie von einer subkutanen Abgabe von Immunglobulin, die anstelle von IVIG verwendet werden.

Plasmaaustausch (PE) hat sich auch als der Nutzen bei chronischen inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie gezeigt worden. Dieses Verfahren ist ein Verfahren zur Entfernung von unerwünschten Substanzen (Toxine, Stoffwechselsubstanzen und Plasma Teile) aus dem Blut. Blut wird von einem betroffenen Individuum entnommen und Blutzellen werden aus dem Plasma abgetrennt. Das Plasma wird dann mit anderen menschlichen Plasma ersetzt, und die Blutzellen des Patienten zurück in das betroffene Individuum transfused, also nur das Plasma und seine Bestandteile zu entfernen. Ähnlich wie IVIG ist PE effektiv nur für ein paar Wochen und kann chronische intermittierende Behandlungen erfordern.

Investigational Therapien

Es gibt sehr viel Interesse an der Verwendung von monoklonalen Antikörpern CIDP zu behandeln. Klinische Studien werden entwickelt Rituximab zu verwenden, die einen monoklonalen Antikörper gegen immune bilden Lymphozyten (B-Zellen). Ein weiterer monoklonaler Antikörper in Betracht gezogen wird Alemtuzumab, die beide auf B-Zellen und T-Zellen wirkt, einen breiteren Angriff auf das Immunsystem bereitstellt. Einige der Mittel, die jetzt gefunden worden sind, werden bei der Multiplen Sklerose um wirksam zu sein wird für CIDP betrachtet. Eine klinische Studie Patienten mit Fingolimod Behandlung, ein Medikament, das die Fähigkeit von Lymphozyten beeinflusst die Immunfunktion beitragen, ist derzeit im Gange.

Informationen zu aktuellen klinischen Studien wird im Internet unter www.clinicaltrials.gov veröffentlicht. Alle Studien Erhalt der US-Regierung die Finanzierung, und einige von der Privatwirtschaft unterstützt werden, sind auf dieser Regierung Website veröffentlicht.

Weitere Informationen über klinische Studien an der NIH-Klinikum in Bethesda, MD geleitet, kontaktieren Sie die Patientenrekrutierung Büro NIH:

Weitere Informationen über klinische Studien von privaten Quellen, Kontakt gefördert:
www.centerwatch.com
Weitere Informationen über klinische Studien in Europa durchgeführt, an:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/
Kontaktieren Sie für weitere Informationen über chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie:

Richard A. Lewis, MD
Cedars-Sinai Medical Center
Klinik für Neurologie
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Los Angeles, CA 90048
(310) -423-1320
Richard.lewis@cshs.org

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Jahre veröffentlicht

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