Cephalic Disorders Fact Sheet, kleines Gehirn Schlaganfall.

Cephalic Disorders Fact Sheet, kleines Gehirn Schlaganfall.

Cephalic Disorders Fact Sheet

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Was sind Cephalic Störungen?

Cephalic Störungen sind angeborene Bedingungen, die sich von Schäden einzudämmen, oder abnorme Entwicklung, den angehenden Nervensystems. Cephalica ist ein Begriff, der bedeutet, "Kopf" oder "Kopfende des Körpers." Angeborene bedeutet, dass die Störung vorhanden ist, und in der Regel vor, der Geburt. Obwohl es viele angeborene Entwicklungsstörungen sind, diese Tatsache Blatt beschreibt kurz nur cephalic Bedingungen.

Cephalic Störungen sind nicht unbedingt durch einen einzigen Faktor verursacht werden, sondern können durch eine angeborene oder genetische Bedingungen oder durch Umwelteinflüsse während der Schwangerschaft wie Medikamente von der Mutter, mütterliche Infektionen oder Bestrahlung genommen beeinflusst werden. Einige cephalic Störungen auftreten, wenn die Schädelnähte (die Faserverbindungen, die die Knochen des Schädels verbinden) vorzeitig verbinden. Die meisten cephalica Erkrankungen sind durch eine Störung verursacht, die in der Entwicklung der fötalen Nervensystems sehr früh auftritt.

Das menschliche Nervensystem entwickelt sich aus einer kleinen spezialisierten Platte von Zellen auf der Oberfläche des Embryos. Früh in der Entwicklung bildet diese Platte von Zellen, die das Neuralrohr, eine schmale Hülle, die zwischen der dritten und vierten Woche der Schwangerschaft schließt das Gehirn und Rückenmark des Embryos zu bilden. Vier Hauptprozesse sind für die Entwicklung des Nervensystems: Zellproliferation, den Prozess, in dem Nervenzellen teilen neue Generationen von Zellen zu bilden; Zellmigration, wo der Prozess, in dem die Nervenzellen von ihrem Ursprungsort zu dem Ort bewegen wird sie für das Leben bleiben; Zelldifferenzierung, der Prozess, bei dem Zellen individuellen Eigenschaften zu erwerben; und Zelltod, ist ein natürlicher Prozess, bei dem Zellen sterben. die normale Entwicklung des menschlichen Nervensystems, einer der Forschungsschwerpunkte des Nationalen Instituts für Neurologische Erkrankungen und Schlaganfall zu verstehen, kann zu einem besseren Verständnis von cephalic Störungen führen.

Eine Beschädigung der Entwicklung des Nervensystems ist eine der Hauptursachen für chronische, deaktivieren Störungen und manchmal Tod bei Säuglingen, Kindern und sogar Erwachsene. Der Grad der Beschädigung der Entwicklung des Nervensystems schädigt den Geist und Körper variiert enorm. Viele Behinderungen sind mild genug, um diejenigen zu ermöglichen, bedrängt, um schließlich in der Gesellschaft unabhängig funktionieren. Andere nicht. Einige Säuglinge, Kinder und Erwachsene sterben, andere bleiben völlig arbeitsunfähig, und eine noch größere Bevölkerung ist teilweise deaktiviert, funktioniert gut unter normalen Kapazität während des gesamten Lebens.

Was sind die verschiedenen Arten von Cephalic Störungen?

Anenzephalie ist ein Neuralrohrdefekt, dass, wenn der cephalic (Kopf) Ende des Neuralrohr, in der Regel zwischen dem 23. und 26. Tag der Schwangerschaft, was in Abwesenheit eines großen Teils des Gehirns, des Schädels und der Kopfhaut tritt nicht schließt. Kleinkinder mit dieser Störung sind ohne Vorderhirns geboren — die größte der Teil des Gehirns vor allem des Gehirns aus, die für das Denken und die Koordination zuständig ist. Das restliche Hirngewebe wird häufig ausgesetzt — nicht durch Knochen oder Haut bedeckt.

Kinder mit Anenzephalie geboren sind in der Regel blind, taub, bewusstlos, und nicht in der Lage, Schmerz zu empfinden. Obwohl einige Personen mit Anenzephalie mit einem rudimentären brainstem geboren werden kann, entscheidet das Fehlen eines funktionierenden Großhirn permanent die Möglichkeit, aus immer das Bewusstsein zu gewinnen. Reflex Aktionen wie Atmung und Reaktionen klingen oder Berührung kommen kann. Die Krankheit ist eine der häufigsten Erkrankungen des fetalen zentralen Nervensystems. Etwa 1.000 bis 2.000 amerikanischen Babys mit Anenzephalie jedes Jahr geboren. Die Erkrankung betrifft Frauen häufiger als Männer.

Die Ursache für Anenzephalie ist nicht bekannt. Obwohl es angenommen, daß die Mutter s Ernährung und Vitamin-Aufnahme eine Rolle spielen können, Wissenschaftler sind sich einig, dass viele andere Faktoren sind ebenfalls beteiligt.

Es gibt keine Heilung oder Standard-Behandlung für Anenzephalie und die Prognose für die Betroffenen ist schlecht. Die meisten Kinder nicht überleben Kindheit. Wenn das Kind nicht tot geboren wird, dann wird er oder sie in der Regel innerhalb weniger Stunden oder Tage nach der Geburt sterben. Anenzephalie kann oft vor der Geburt durch eine Ultraschalluntersuchung diagnostiziert werden.

Jüngste Studien haben gezeigt, dass der Zusatz von Folsäure auf die Ernährung von Frauen im gebärfähigen Alter signifikant die Inzidenz von Neuralrohrdefekten verringern kann. Deshalb ist es empfehlenswert, dass alle Frauen im gebärfähigen Alter 0,4 mg Folsäure täglich konsumieren.

COLPOCEPHALY in dem eine Störung gibt eine abnormale Erweiterung der okzipitalen Hörner — der posterioren bzw. hinteren Abschnitt der lateralen Ventrikel (Hohlräume oder Kammern) des Gehirns. Diese Erweiterung tritt auf, wenn eine Unterentwicklung oder das Fehlen von Verdickung der weißen Substanz im hinteren Großhirn ist. Colpocephaly wird durch Mikrozephalie (ungewöhnlich kleiner Kopf) und verzögerte Entwicklung gekennzeichnet. Weitere Merkmale können motorischen Störungen, Muskelkrämpfe und Anfälle.

Obwohl die Ursache unbekannt ist, glauben die Forscher, dass die Störung ergibt sich aus einer intrauterinen Störung, die zwischen den zweiten und sechsten Monate der Schwangerschaft auftritt. Colpocephaly kann spät in eine Schwangerschaft festgestellt werden, obwohl sie oft als Hydrocephalus (übermäßige Ansammlung von Zerebrospinalflüssigkeit im Gehirn) falsch diagnostiziert wird. Es kann genauer nach der Geburt diagnostiziert werden, wenn Anzeichen von Mikrozephalie, verzögerte Entwicklung und Anfälle vorhanden sind.

Es gibt keine definitive Behandlung für colpocephaly. Krampflösende Medikamente können gegeben werden, um Anfälle zu verhindern, und die Ärzte versuchen, Kontrakturen (Schrumpfung oder Verkürzung der Muskeln) zu verhindern. Die Prognose für Patienten mit colpocephaly hängt von der Schwere der damit verbundenen Bedingungen und der Grad der abnormalen Entwicklung des Gehirns. Einige Kinder profitieren von speziellen Ausbildung.

holoprosencephaly durch den Ausfall der Prosencephalon (die Vorderhirns des Embryos) ist eine Erkrankung zu entwickeln, gekennzeichnet. Während der normalen Entwicklung wird die Vorderhirns gebildet ist und das Gesicht beginnt in der fünften und sechsten Woche der Schwangerschaft zu entwickeln. Holoprosencephaly wird durch einen Ausfall des Embryos verursacht s Vorderhirns zu teilen bilaterale Hemisphären zu bilden (die linke und rechte Hälfte des Gehirns), was zu Defekten in der Entwicklung des Gesichts und in der Gehirnstruktur und Funktion.

Es gibt drei Klassen von holoprosencephaly. Alobar holoprosencephaly, die schwerste Form, in der das Gehirn, zu trennen, scheitert in der Regel mit schweren Gesichts-Anomalien in Verbindung gebracht. Semilobäre holoprosencephaly, in dem das Gehirn s Hemisphären haben eine leichte Tendenz, zu trennen, ist eine Zwischenform der Krankheit. Lobar holoprosencephaly, in denen es beträchtliche Beweise von getrennten Hirnhälften, ist die am wenigsten schwere Form. In einigen Fällen von lobar holoprosencephaly der Patient s Gehirn kann fast normal sein.

Holoprosencephaly einmal arhinencephaly genannt, besteht aus einem Spektrum von Defekten oder Fehlbildungen des Gehirns und des Gesichts. Am schwersten Ende dieses Spektrums sind Fälle mit schweren Fehlbildungen des Gehirns, Fehlbildungen so schwerwiegend, dass sie mit dem Leben nicht vereinbar sind und häufig zu spontanen intrauterinen Tod. Am anderen Ende des Spektrums sind Individuen mit Gesichtsdefekte — die die Augen, die Nase beeinträchtigen können, und der Oberlippe — und normale oder nahezu normale Entwicklung des Gehirns. Epileptische Anfälle und kognitive Beeinträchtigung und Entwicklung auftreten.

Die schwerste der Gesichtsdefekten (oder Anomalien) ist Zyklopie, eine Anomalie durch die Entwicklung eines einzelnen Auges gekennzeichnet, daß im Bereich befindet sich normalerweise von der Wurzel der Nase besetzt, und eine fehlende Nase oder eine Nase in Form eines Rüssel (ein röhrenförmiges Anhängsel) über dem Auge entfernt.

Ethmocephaly ist das kleinste gemeinsame Gesichtsanomalie. Es besteht aus einem Rüssel Trennung schmalen liegenden Augen mit einem abwesenden Nase und Mikrophthalmie (abnorme Kleinheit eines oder beider Augen). Cebocephaly, eine andere Gesichts Anomalie, durch eine kleine gekennzeichnet ist, abgeflachte Nase mit einem einzigen Nasenloch liegt unterhalb unvollständig oder unterentwickelten eng gesetzt Augen.

Die am wenigsten schwere im Spektrum der Gesichtsanomalien ist der Median Lippen-Kiefer, auch Kiefers agenesis genannt.

Obwohl die Ursachen für die meisten Fälle von holoprosencephaly unbekannt bleiben, wissen die Forscher, dass etwa die Hälfte aller Fälle eine chromosomale Ursache haben. Solche Chromosomenanomalien wie Patau s-Syndrom (Trisomie 13) und Edwards -Syndrom (Trisomie 18), wurden im Zusammenhang mit holoprosencephaly gefunden. Es besteht ein erhöhtes Risiko für die Erkrankung bei Säuglingen diabetischer Mütter.

Es gibt keine Behandlung für holoprosencephaly und die Prognose für Patienten mit der Erkrankung schlecht ist. Die meisten von denen, die zeigen keine signifikanten Entwicklungsgewinne überleben. Für Kinder, die überleben, ist die Behandlung symptomatisch. Obwohl es möglich ist, dass eine verbesserte Behandlung von diabetischen Schwangerschaften helfen holoprosencephaly verhindern kann, gibt es kein Mittel der Primärprävention.

Hydranenzephalie in denen ist eine seltene Erkrankung, die zerebralen Hemisphären durch mit Zerebrospinalflüssigkeit gefüllten Säckchen fehlen und ersetzt werden. Normalerweise sind die Kleinhirns und des Hirnstamms werden in der Regel gebildet. Ein Säugling mit hydranencephaly kann bei der Geburt normal erscheinen. Der Säugling s Kopfgröße und spontane Reflexe wie Saugen, Schlucken, Weinen, und Bewegen der Arme und Beine alles normal zu sein scheint. Doch nach ein paar Wochen in der Regel das Kind wird reizbar und hat erhöhter Muskeltonus (Hypertonus). Nach mehreren Monaten des Lebens, können Anfälle und Hydrocephalus zu entwickeln. Andere Symptome sind Sehstörungen, Mangel an Wachstum, Taubheit, Blindheit, spastische Tetraparese (Lähmung) und intellektuelle Defizite.

Hydranenzephalie ist eine extreme Form von Porenzephalie (eine seltene Erkrankung, die später in diesem Fact Sheet diskutiert, durch eine Zyste oder einen Hohlraum in den zerebralen Hemisphären gekennzeichnet) und kann durch vaskuläre Insult (wie Schlaganfall) oder Verletzungen, Infektionen oder traumatische Störungen verursacht werden nach der 12. Woche der Schwangerschaft.

Die Diagnose kann für mehrere Monate, weil das Kind verzögert werden s frühen Verhalten scheint relativ normal zu sein. Durchleuchtung, eine Prüfung, bei der Licht durch Körpergewebe geführt wird, bestätigt in der Regel die Diagnose. Einige Kinder können zusätzliche Anomalien bei der Geburt, einschließlich Krampfanfälle, Muskelkrampf (unwillkürliche plötzliche, schnelle Zuckungen) und Atemwegserkrankungen.

Es gibt keine Standard-Behandlung für hydranencephaly. Die Behandlung ist symptomatisch und unterstützend. Hydrocephalus kann mit einem Shunt behandelt werden.

Die Aussichten für Kinder mit hydranencephaly ist in der Regel schlecht, und viele Kinder mit dieser vor dem 1. Alter Erkrankung sterben jedoch in seltenen Fällen Kinder mit hydranencephaly für mehrere Jahre überleben kann oder mehr.

INIENCEPHALY (Rückwärts Biegen) des Kopfes mit schweren Defekten der Wirbelsäule ist ein seltenes Rohr Defekt neuralen die extreme Retroflexion kombiniert. Das betroffene Kind neigt dazu, mit einem überproportional großen Kopf kurz, zu sein. Die Diagnose kann sofort nach der Geburt gemacht werden, weil der Kopf so stark zurückgebogen ist, dass das Gesicht nach oben schaut. Die Haut des Gesichts ist direkt mit der Haut der Brust und der Kopfhaut direkt auf die Haut des Rückens verbunden. Im Allgemeinen ist der Hals nicht vorhanden.

Die meisten Menschen mit iniencephaly haben andere assoziierte Anomalien wie Anenzephalie, cephalocele (eine Erkrankung, bei der ein Teil der Schädelinhalt aus dem Schädel ragt), Hydrocephalus, Zyklopie, das Fehlen des Unterkiefers (Unterkieferknochen), Lippen-Kiefer-Gaumen, Herz-Kreislauf-Erkrankungen , Zwerchfellhernie und Magen-Darm-Malformation. Die Krankheit ist häufiger bei Frauen.

Die Prognose für die mit iniencephaly ist extrem schlecht. Neugeborene mit iniencephaly selten leben mehr als ein paar Stunden. Die Verzerrung des fetalen Körper kann auch eine Gefahr für die Mutter darstellen s Leben.

lissencephaly. das bedeutet wörtlich "glatte Gehirn," ist eine seltene durch microcephaly und das Fehlen der normalen Windungen (Faltungen) im Gehirn gekennzeichnet Gehirn Malformation. Es wird durch defekte neuronale Migration verursacht, den Prozess, in dem die Nervenzellen von ihrem Ursprungsort zu ihrem endgültigen Standort bewegen.

Die Oberfläche eines normalen Gehirns wird durch eine komplexe Reihe von Falten und Nuten ausgebildet. Die Falten sind gyri oder Faltungen genannt, und die Nuten sind sulci genannt. Bei Kindern mit lissencephaly sind die normalen Faltungen abwesend oder nur teilweise ausgebildet, wobei die Oberfläche des Gehirns glatt zu machen.

Die Symptome der Erkrankung kann ungewöhnliche Gesichtszüge, Schwierigkeiten beim Schlucken, Gedeihstörungen und schwere psychomotorische Retardierung. Anomalies der Hände, Finger oder Zehen, Muskelkrämpfe und Anfälle können ebenfalls auftreten.

Lissenzephalie kann bei oder kurz nach der Geburt diagnostiziert werden. Die Diagnose kann durch Ultraschall, Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRI) bestätigt werden.

Lissencephaly kann durch intrauterine Virusinfektionen oder Virusinfektionen in den Fötus während des ersten Trimesters, ungenügende Blutversorgung des Babys verursacht werden s Gehirn früh in der Schwangerschaft oder eine genetische Störung. Es gibt zwei unterschiedliche genetische Ursachen lissencephaly — X-chromosomale und Chromosom 17-verknüpft.

Das Spektrum der lissencephaly wird erst jetzt mehr definiert als bildgebende Verfahren und Genetik hat mehr Einblicke in die Migrationsstörungen zur Verfügung gestellt. Andere Ursachen, die noch nicht identifiziert worden sind ebenso wahrscheinlich.

Lissenzephalie kann mit anderen Erkrankungen, einschließlich isolierten lissencephaly Sequenz, Miller-Dieker-Syndrom und Walker-Warburg-Syndrom in Verbindung gebracht werden.

Die Behandlung von Patienten mit lissencephaly ist symptomatisch und hängt von der Schwere und die Positionen der Hirnfehlbildungen. Die Substitutionsbehandlung kann mit Komfort und Pflegebedarf zu helfen, benötigt werden. Epileptische Anfälle können mit Medikamenten und Hydrocephalus kann verlangen, Rangieren gesteuert werden. Wenn Fütterung schwierig wird, kann ein Gastrostomiesonde betrachtet werden.

Die Prognose für Kinder mit lissencephaly variiert je nach dem Grad der Gehirnfehlbildung. Viele Menschen zeigen keine signifikante Entwicklung über einen 3- bis 5-Monate alten Niveau. Einige können nahezu normale Entwicklung und Intelligenz. Viele werden vor dem Alter von 2. Atemproblemen sterben, sind die häufigsten Todesursachen.

Megalenzephalie. auch macrencephaly genannt, ist ein Zustand, in dem es eine ungewöhnlich große, schwer ist, und in der Regel eine Fehlfunktion des Gehirns. Per Definition ist das Gehirn Gewicht als der Durchschnitt größer für das Alter und Geschlecht des Säuglings oder Kindes. Leiter Erweiterung kann offensichtlich sein, bei der Geburt oder der Kopf kann nicht normal groß werden in den ersten Jahren des Lebens.

Megalenzephalie wird angenommen, dass eine Störung in der Regulierung der Zellvermehrung oder Proliferation zusammenzuhängen. In der normalen Entwicklung, neuron Proliferation — der Prozess, in dem Nervenzellen teilen neue Generationen von Zellen zu bilden, — so geregelt wird, dass die richtige Anzahl von Zellen in der richtigen Stelle zu gegebener Zeit gebildet wird.

Die Symptome der Megalenzephalie kann verzögerte Entwicklung, Krampfstörungen gehören, corticospinal (Hirnrinde und Rückenmark) Dysfunktion und Krampfanfälle. Megalenzephalie wirkt sich häufiger Männer als Frauen.

Die Prognose für Patienten mit Megalenzephalie hängt weitgehend von der zugrunde liegenden Ursache und den damit verbundenen neurologischen Störungen. Die Behandlung ist symptomatisch. Megalenzephalie kann zu einer Bedingung genannt Makrozephalie (in diesem Fact Sheet später definiert) führen. Einseitige Megalenzephalie oder Hemimegalencephalie ist eine seltene, durch die Erweiterung einer Hälfte des Gehirns gekennzeichnet ist. Kinder mit dieser Störung kann eine große, manchmal asymmetrische Kopf haben. Oft leiden sie unter hartnäckigen Anfälle und geistige Behinderung. Die Prognose für die mit Hemimegalencephalie ist schlecht.

Mikrozephalie in denen ist eine neurologische Erkrankung, der Umfang des Kopfes für das Alter und Geschlecht des Säuglings oder Kindes kleiner als der Durchschnitt ist. Mikrozephalie kann angeboren sein oder es kann in den ersten Jahren des Lebens entwickeln. Die Erkrankung kann aus einer großen Vielzahl von Bedingungen Stamm, anormales Wachstum des Gehirns führen, oder von Syndromen mit chromosomalen Anomalien.

Säuglinge mit Mikrozephalie sind entweder mit einem normalen oder reduzierten Kopfgröße geboren. Anschließend schlägt der Kopf zu wachsen, während das Gesicht mit einer normalen Rate weiter zu entwickeln, ein Kind mit einem kleinen Kopf, eine große Fläche, eine fliehende Stirn und einem lockeren, oft zerknittert Kopfhaut zu erzeugen. Wenn das Kind älter wird, wird die Kleinheit des Schädels mehr offensichtlich, obwohl auch der gesamte Körper oft untergewichtig und Schatten gestellt ist. Entwicklung von Motorik und Sprache kann verzögert werden. Hyperaktivität und kognitive Beeinträchtigungen sind häufige Vorkommnisse, obwohl der Grad der jeweils variiert. Konvulsionen können ebenfalls auftreten. Motor Fähigkeit variiert, von Ungeschicklichkeit in einigen spastischer Tetraplegie in anderen.

Im Allgemeinen gibt es keine spezifische Behandlung für microcephaly. Die Behandlung ist symptomatisch und unterstützend.

Im allgemeinen Lebenserwartung für Personen mit microcephaly reduziert und die Prognose für die normale Gehirnfunktion ist schlecht. Die Prognose variiert in Abhängigkeit von der Anwesenheit von assoziierten Anomalien.

Porenzephalie ist eine äußerst seltene Erkrankung des zentralen Nervensystems eine Zyste oder einen Hohlraum in einer zerebralen Hemisphäre beteiligt sind. Die Zysten oder Hohlräume sind in der Regel die Reste von destruktiven Schäden, sondern sind manchmal das Ergebnis einer abnormalen Entwicklung. Die Störung kann vor oder nach der Geburt auftreten.

Porenzephalie meisten hat wahrscheinlich eine Anzahl von unterschiedlichen, oft unbekannte Ursachen, einschließlich Fehlen von Hirnentwicklung und die Zerstörung von Hirngewebe. Das Vorhandensein von porenkephalische Zysten können manchmal durch Durchleuchtung des Schädels im Säuglingsalter erkannt werden. Die Diagnose kann durch CT, MRI, Sonographie oder bestätigt werden.

Weitere stark betroffenen Säuglinge kurz nach der Geburt Symptome der Erkrankung zeigen, und die Diagnose in der Regel vor dem Alter von 1. Anzeichen verzögert Wachstum und Entwicklung, spastischer Paralyse (leichte oder unvollständige Lähmung), Hypotonie (verminderte Muskeltonus) umfassen, Krampfanfälle (oft gemacht wird, infantile Spasmen) und Makrozephalie oder Mikrozephalie.

Personen mit dem Porenzephalie haben schlechte oder fehlende Sprachentwicklung, Epilepsie, Hydrocephalus, spastische Kontrakturen (Schrumpfung oder Verkürzung der Muskeln) und kognitive Beeinträchtigung. Die Behandlung kann auch physikalische Therapie, Medikamente für Anfallsleiden und einen Shunt für Hydrocephalus. Die Prognose für Patienten mit Porenzephalie variiert entsprechend der Lage und Ausdehnung der Läsion. Einige Patienten mit dieser Störung kann nur geringfügige neurologische Probleme zu entwickeln und eine normale Intelligenz haben, während andere schwer behindert werden. Andere können vor dem zweiten Jahrzehnt des Lebens sterben.

Schizenzephalie , Ist eine seltene, durch abnorme Schlitze gekennzeichnet Entwicklungsstörung oder Klüfte in den zerebralen Hemisphären. Schizenzephalie ist eine Form von Porenzephalie. Personen mit Klüften in beiden Hemisphären, oder bilaterale Klüften, werden oft entwicklungspolitisch verzögert und haben Sprache und Sprachkenntnisse und corticospinal Dysfunktion verzögert. Personen mit dem kleineren, einseitige Klüften (Klüfte in einer Hemisphäre) kann auf einer Seite des Körpers schwach sein und können mittlere oder in der Nähe von durchschnittliche Intelligenz. Patienten mit Schizenzephalie kann auch in unterschiedlichem Maße von Mikrozephalie, verzögerte Entwicklung und kognitive impairnment, Hemiparese (Schwäche oder Lähmung der einen Seite des Körpers zu beeinträchtigen) oder Tetraparese (Schwäche oder Lähmung aller vier Extremitäten zu beeinflussen), und haben den Muskeltonus reduziert (Hypotonie ). Die meisten Patienten haben Anfälle und einige Hydrocephalus haben.

In Schizenzephalie grenzen die Neuronen den Rand der Spalte eine sehr frühe Störung in der Entwicklung schließen lässt. Es gibt nun einen genetischen Ursprung für eine Art von Schizenzephalie. Ursachen dieser Art können Umwelteinflüsse während der Schwangerschaft sind wie Medikamente von der Mutter, die Exposition gegenüber Toxinen genommen, oder eine vaskuläre Beleidigung. Oft gibt es Heterotopien (isolierte Inseln von Neuronen) zugeordnet ist, die einen Ausfall der Migration der Neuronen in ihre endgültige Position im Gehirn an.

Die Behandlung von Personen mit Schizenzephalie besteht im Allgemeinen aus der physikalischen Therapie, Behandlung von Anfällen, und in den Fällen, die von Hydrocephalus, einen Shunt kompliziert sind.

Die Prognose für Patienten mit Schizenzephalie variiert in Abhängigkeit von der Größe der Klüfte und dem Grad der neurologischen Defizit.

Was sind Andere, weniger häufige Cephalies?

ACEPHALY bedeutet wörtlich Abwesenheit des Kopfes. Es ist ein viel seltener Zustand als Anenzephalie. Der acephalic Fötus ist ein parasitärer Zwilling zu einem ansonsten intakten Fötus angebracht. Der acephalic Fötus hat einen Körper, aber es fehlt ein Kopf und ein Herz; der Fötus s Hals ist mit dem normalen Doppel angebracht. Die Durchblutung des acephalic Fötus wird durch das Herz des Doppel zur Verfügung gestellt. Der acephalic Fötus kann nicht unabhängig von dem Fötus existieren an dem es befestigt ist.

Exenzephalie in ist ein Zustand, das Gehirn außerhalb des Schädels befindet. Diese Bedingung ist in der Regel in Embryonen als einem frühen Stadium der Anenzephalie gefunden. Als exencephalic Schwangerschaft fortschreitet, degeneriert das Nervengewebe nach und nach. Es ist ungewöhnlich, ein Kind zu Begriff mit diesem Zustand durch zu finden, da der Defekt mit dem Überleben unvereinbar ist.

Makrozephalie in ist ein Zustand, der Kopfumfang für das Alter und Geschlecht des Säuglings oder Kindes größer als der Durchschnitt ist. Es ist eine beschreibende und nicht als diagnostisches Begriff und ist ein Merkmal einer Vielzahl von Störungen. Makrozephalie kann auch vererbt werden. Obwohl eine Form von Makrozephalie mit Entwicklungsverzögerungen und kognitive Beeinträchtigung verbunden sein, normale geistige Entwicklung ist in etwa der Hälfte der Fälle kann. Makrozephalie kann durch eine vergrößerte Gehirn oder einen Hydrozephalus verursacht werden. Es kann mit anderen Erkrankungen wie Kleinwüchsigkeit, Neurofibromatose, und tuberöser Sklerose in Verbindung gebracht werden.

MICRENCEPHALY ist ein durch eine kleine Gehirn Störung, und durch eine Störung der Proliferation von Nervenzellen verursacht werden. Micrencephaly kann auch mit mütterlichen Probleme wie Alkoholismus, Diabetes oder Rubella (Röteln) verbunden sein. Eine genetische Faktoren könnten verursachen einige Fälle von micrencephaly eine Rolle spielen. Betroffene Neugeborene haben in der Regel auffällige neurologische Defekte und Krampfanfälle. Stark beeinträchtigt geistige Entwicklung ist weit verbreitet, aber Störungen der motorischen Funktionen möglicherweise erst später im Leben auftreten.

OCTOCEPHALY in dem eine tödliche Zustand die primäre Funktion Agnathie ist — eine Entwicklungsanomalie, gekennzeichnet durch vollständige oder fast vollständige Fehlen des Unterkiefers. Die Bedingung ist tödlich betrachtet wegen eines schlecht funktionierenden Atemwege. In octocephaly, Agnathie können allein oder zusammen mit holoprosencephaly auftreten.

Eine weitere Gruppe von weniger häufig cephalic Erkrankungen sind die craniostenoses. Craniostenoses sind Deformierungen des Schädels durch die vorzeitige Fusion verursacht oder zusammen der Schädelnähte verbinden. Schädelnähte sind faserige Gelenke, die die Knochen des Schädels miteinander zu verbinden. Die Art dieser Verformungen hängt von der Nähte beeinträchtigt werden.

Brachyzephalie auftritt, wenn der Kranznaht vorzeitig Sicherungen, eine verkürzte vorne nach hinten Durchmesser des Schädels bewirkt. Die Kranznaht ist das faserige Gelenk, das die Stirnbein mit den beiden parietalen Knochen des Schädels vereint. Die Scheitelbeine bilden die Oberseite und die Seiten des Schädels.

OXYCEPHALY manchmal ist ein Begriff verwendet, um das vorzeitige Schließen der Kranznaht zu beschreiben, sowie jede andere Naht, oder es kann verwendet werden, um die vorzeitige Verschmelzen aller Nähte zu beschreiben. Oxycephaly ist die schwerste der craniostenoses.

Plagiocephaly Ergebnisse aus der vorzeitigen unilateral Fusion (Verbindung von einer Seite) der koronaren oder lambdoid Nähte. Die Lambdanaht verbindet die Hinterhauptsbein mit den parietalen Knochen des Schädels. Plagiocephaly ist ein Zustand, der durch eine asymmetrische Verzerrung charakterisiert (Abflachen von einer Seite) des Schädels. Es ist ein häufiger Befund bei der Geburt und kann das Ergebnis der Hirnfehlbildung, eine restriktive intrauterine Umgebung oder torticollis (Krampf oder Verschärfung der Nackenmuskulatur) sein.

Skaphokephalie gilt für vorzeitiges Schmelzen der Sutura sagittalis. Die Pfeilnaht verbindet die beiden parietalen Knochen des Schädels zusammen. Skaphokephalie ist die häufigste der craniostenoses und wird durch einen langen, schmalen Kopf aus.

Trigonozephalie ist die vorzeitige Fusion des metopic Naht (Teil der Stirnnaht, die die beiden Hälften des frontalen Knochen des Schädels verbindet), in dem eine V-förmige Abnormität an der Vorderseite des Schädels erfolgt. Es wird von der Dreiecks Prominenz der Stirn und eng gesetzt Augen aus.

Was Forschung getan wird?

Innerhalb der Bundesregierung, das Nationale Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall (NINDS), ein von den National Institutes of Health (NIH), hat die primäre Verantwortung für die Durchführung und Förderung der Forschung auf normalen und abnormen Gehirn und Nervensystem Entwicklung, einschließlich der angeborenen Anomalien. Das Nationale Institut für Kindergesundheit und menschliche Entwicklung, das National Institute of Mental Health, dem National Institute of Environmental Health Sciences, das Nationale Institut für Alkoholmissbrauch und Alkoholismus, und das National Institute on Drug Abuse auch die Forschung unterstützen, um Störungen der Entwicklung im Zusammenhang mit nervöses System. Gaining Grundwissen darüber, wie das Nervensystem entwickelt und das Verständnis der Rolle der Genetik bei der fetalen Entwicklung sind wichtige Ziele der Wissenschaftler angeborenen neurologischen Erkrankungen zu studieren.

Die Wissenschaftler sind schnell zu lernen, wie schädlich Beleidigungen in verschiedenen Stadien der Schwangerschaft zu Entwicklungsstörungen führen kann. Zum Beispiel kann eine kritische Nährstoffmangel oder Exposition gegenüber einer Umwelt Beleidigung während des ersten Monats der Schwangerschaft (wenn das Neuralrohr gebildet wird) als Anenzephalie Neuralrohrdefekten so produzieren.

Die Wissenschaftler konzentrieren sich auch ihre Anstrengungen auf die komplexen Prozesse für die normale frühe Entwicklung verantwortlich Verständnis des Gehirns und des Nervensystems und wie die Störung von einem dieser Prozesse führt zu angeborenen Anomalien wie cephalic Störungen. Zu verstehen, wie Gene Gehirnzellmigration zu steuern, Proliferation, Differenzierung und Tod, und wie Strahlung, Drogen, Gifte, Infektionen und andere Faktoren stören diese Prozesse bei der Verhinderung von vielen angeborenen neurologischen Erkrankungen helfen werden.

Derzeit untersuchen die Forscher die in Neurulation Mechanismen — den Prozess der das Neuralrohr gebildet wird. Diese Studien werden unser Verständnis dieses Prozesses zu verbessern und geben Aufschluss darüber, wie der Prozess gehen kann schief und verursachen verheerende angeborenen Erkrankungen. Ermittler analysieren auch Gene und Genprodukte notwendig für den menschlichen Gehirnentwicklung ein besseres Verständnis der normalen Entwicklung des Gehirns beim Menschen zu erzielen.

Wo finde ich weitere Informationen?

Weitere Informationen zu neurologischen Störungen oder Forschung durch das Nationale Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall geförderten Programmen, direkt Kontakt mit der Institut Gehirn Resources and Information Network (BRAIN) an:

Informationen gibt es auch aus den folgenden Organisationen zur Verfügung:

Hergestellt von:
Büro für Kommunikation und Public Liaison
Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall
Nationales Gesundheitsinstitut
Bethesda, MD 20892

NINDS gesundheitsbezogenen Material wird nur zu Informationszwecken zur Verfügung gestellt und nicht unbedingt repräsentieren Billigung durch oder eine offizielle Stellungnahme des Nationalen Instituts für Neurologische Erkrankungen und Schlaganfall oder einer anderen Bundesbehörde. Beratung bei der Behandlung oder Pflege eines einzelnen Patienten sollten mit einem Arzt durch Beratung erhalten werden, der diesen Patienten untersucht hat oder kennt, die Krankengeschichte des Patienten.

Alle NINDS vorbereitete Informationen ist in der Public Domain und werden frei kopiert werden. Die Kredite an den NINDS oder die NIH wird geschätzt.

Letzte Änderung 14. März 2016

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