Zwerchfellhernie (CDH), Herzbruch.

Zwerchfellhernie (CDH), Herzbruch.

Zwerchfellhernie (CDH)

Was ist CDH?

Die breite, flache Muskel, der die Brust- und Bauchhöhle trennt, wird die Membran genannt. Die Membran bildet, wenn ein Fötus in 8 Wochen Schwangerschaft ist. Wenn es nicht vollständig bilden, ein Defekt, genannt, eine angeborene Zwerchfellhernie (CDH) erstellt wird. Dies ist ein Loch im Muskel zwischen der Brust und den Bauch.

Die Mehrzahl der CDHS treten an der linken Seite. Das Loch kann der Inhalt des Abdomens (Magen, Darm, Leber, Milz und Nieren) in den fetalen Brust zu gehen. Die Herniation dieser Bauchorgane in die Brust nimmt, dass der Raum und verhindert, dass die Lunge wachsen auf die normale Größe. Das Wachstum der beiden Lungen kann beeinträchtigt werden. Das Ergebnis hiervon ist pulmonale Hypoplasie genannt.

Während in der Gebärmutter, wird ein Fötus nicht seine Lungen zum Atmen brauchen, weil die Plazenta diese Funktion ausführt. Wenn jedoch die Lungen zu klein sind, nachdem das Baby geboren ist, wird das Kind nicht in der Lage sein, sich selbst zu schaffen, mit genügend Sauerstoff zu überleben.

Was ist das Ergebnis für einen Fötus mit CDH?

Es gibt eine breite Palette von Schwere und Ergebnisse für CDH. In den besten Fällen können manche Kinder sehr gut mit der Behandlung nach der Geburt, Chirurgie und Pflege auf einer Intensivstation Kinderzimmer. In den schwersten Fällen überleben einige nicht, egal wie hart wir versuchen. Und in der Mitte, wird leben einige normalerweise während andere eine schwierige Zeit haben und ein paar Nachteile haben können von leichten Lernschwierigkeiten zu Atmung und Wachstumsprobleme hin. Wie das Baby tut nach der Geburt bestimmt wird, wie gut die Lunge wächst vor der Geburt und seine Funktion.

Föten am besten Ende des Spektrums haben eine hervorragende Chance, ein ganz normales Leben zu führen. Sie benötigen keine spezielle pränatale Management in Bezug auf den Zeitpunkt oder die Art der Lieferung, sondern sollte in einem Perinatalzentrum mit einer Stufe III Intensivmedizin Kindergarten mit Neugeborenen und Kinderchirurgie Unterstützung geliefert werden. Der Ort der Lieferung ist sehr wichtig, weil diese Babys nach der Geburt den Transport kann für das Kind gefährlich sein. Babys müssen noch die Membran Loch nach der Geburt repariert zu haben und in der Intensivpflegekindergarten für mehrere Wochen. Auch wenn die Lunge nicht von normaler Größe bei der Geburt ist, hat es die Fähigkeit, für viele Jahre zu wachsen und sich anpassen, so dass diese Kinder normale aktives Leben ohne Einschränkungen führen kann.

Am anderen Ende des Spektrums, Babys mit schweren CDH und sehr kleine Lungen können schwierige Herausforderungen nach der Geburt haben, und einige werden nicht überleben. Diese Babys erfordern sehr qualifizierte Intensivpflege lebendig-Dinge wie Hochfrequenz oder oszillierenden Belüftung, inhaliertem Stickstoffmonoxid und in einigen Fällen extrakorporalen Membran (ECMO) zu bleiben. ECMO bietet vorübergehende Unterstützung für das Lungenversagen durch das Blut des Babys zirkuliert durch eine Herz-Lungen-Typ-Maschine. Es kann lebensrettend sein, sondern kann nur für begrenzte Zeit verwendet werden.

Babys mit CDH sollte in einem erfahrenen tertiären Perinatalzentrum mit ECMO Fähigkeit geliefert werden. Die Operation zur Reparatur Zwerchfellhernie nach der Geburt kein Notfall ist und wird in der Regel durchgeführt, wenn das Baby sich stabilisiert hat, in der Regel innerhalb der ersten Woche des Lebens. Nach der Reparatur wird diese Babys intensive Unterstützung für viele Wochen oder sogar Monate brauchen. Selbst wenn die CDH schwerwiegend ist, mehr als 70% der betroffenen Babys können mit intensiver Unterstützung gespeichert werden. Allerdings kann es zu Atmung, Ernährung, Wachstum und Entwicklung im Zusammenhang mit langfristigen gesundheitlichen Problemen sein.

Wie ernst ist Zwerchfellhernie meines Fötus?

Um die Schwere der Fötus Zustand zu bestimmen, ist es wichtig, Informationen aus einer Vielzahl von Tests zu sammeln und zu bestimmen, ob es zusätzliche Probleme. Diese Tests zusammen mit fachmännisch sind wichtig für Sie die beste Entscheidung über die richtige Behandlung zu machen.

  • Die Art der fehler unterscheiden sie sich von anderen ähnlichen auftretenden Probleme.
  • Die Schwere der fehler ist Ihr Fötus Defekt leichter oder schwerer.
  • Assoziierten Defekten-gibt es ein anderes Problem oder eine Gruppe von Problemen (Syndrom).

Amniozentese und / oder Mikroarray kann für die Chromosomentests beraten. Sonografie ist die beste Imaging-Tool, sondern ist abhängig von der Erfahrung und dem Know-how des Arztes. Die Magnetresonanztomographie (MRT) kann in einigen Fällen verwendet werden. Viele Probleme werden zuerst durchgeführt während Routine-Screening-Verfahren festgestellt in der Arztpraxis (Amniozentese, mütterlichen Serum-Screening, Routinesonographie). eine durch die Bewertung jedoch erfordert in der Regel eine spezielle perinatalen / neonatalen Zentrum mit Erfahrung im Management von komplexen und seltenen fetalen Probleme. Wir können mit Ihrem Arzt arbeiten ein Zentrum bequem für Sie zu finden.

Eine sorgfältige und genaue pränatale Beurteilung [Stufe II sonogram, Echokardiogramm, manchmal Magnetresonanztomographie (MRT)] helfen uns vor der Geburt die Schwere der CDH vorhersagen kann. Eine der wichtigsten Fragen ist, um sicherzustellen, gibt es keine andere Geburtsfehler (wie Herzprobleme), die Ergebnisse und Behandlungsmöglichkeiten beeinflussen können.

Wichtige Faktoren bei der Bestimmung des Schweregrads

Wenn CDH das einzige Problem ist, haben wir diese Schwere und damit gelernt, Ergebnis von zwei Faktoren bestimmt: 1) Leber Position, und 2) Lungen-an-Kopf-Verhältnis oder LHR. Leber-Position bezieht sich auf, ob oder ob nicht ein Teil der Leber hat herniated oder in die Brust des Fötus gegangen. Feten mit der Leber nach oben in der Brust haben eine schwere Form von CDH und eine geringere Überlebensrate. Die Mehrheit der CDH-Patienten haben wir bewerten, einen Teil der Leber in die Brust herniated. Die Lungenkrebs-to-head-Verhältnis oder LHR, ist eine numerische Schätzung der Größe der fötalen Lunge, basierend auf der Messung der Menge des sichtbaren Lunge. Hohe LHR-Werte größer als 1,0 sind mit besseren Ergebnissen verbunden sind.

Föten, die keine Leber in die Brust (Leber nach unten) herniated haben in der Regel haben eine weniger schwere Form der CDH und damit eine bessere Prognose. Unserer Erfahrung nach vielen Hunderten von CDH Patienten untersucht, haben diese Patienten auch nach der Geburt. Wir sind natürlich sehr erfreut, als wir ein gutes Ergebnis vorhersagen kann. Diese Babys müssen noch spezielle Pflege nach der Geburt. Wir empfehlen diese Babys mit einer Intensivkindergarten, Kinderchirurgie und ECMO Fähigkeit normalerweise kurzfristig in einem Zentrum geliefert werden.

Feten mit Leber herniated in der Brust und Lunge-Kopf-Verhältnis von weniger als 1,0 haben eine schwere Form von CDH. Wir können erwarten, dass sie eine sehr schwierige Zeit nach der Geburt haben. Die meisten können mit sehr hohen Niveau Intensivpflege geholfen werden, und ECMO benötigen. die sehr intensive Pflege für den schwersten Fällen erforderlich kann jedoch zu Komplikationen und langfristigen Probleme, einschließlich der Atmung und Fütterung Schwierigkeiten führen.

Auch wenn Sie eine Prognose über die Schwere der CDH gegeben werden kann, bis das Baby sicher geboren wird, gibt es kein Test während der Schwangerschaft durchzuführen, die Lungenfunktion vorhersagen kann. Wie sich Ihr Baby Lunge Funktion wird nur bestimmt werden, nachdem sie geboren sind.

Was sind meine Entscheidungen während dieser Schwangerschaft?

Für Familien, die wählen, die Schwangerschaft der wichtigste nächste Schritt ist die genaue pränatale Diagnose über die Schwere der Erkrankung fortzusetzen, die die Auswahlmöglichkeiten für die pränatale Management bestimmt. Wenn Ihr Fötus auf dem besseren Ende des Spektrums ist, ist die wichtigste Wahl, wenn es um das Baby zu liefern.

Der Zeitpunkt und die Art der Lieferung wird nicht stark beeinflussen Ergebnis, aber der Ort der Lieferung sicherlich. Familien werden wollen, einen Plan für die Lieferung und postnatale Versorgung mit ihren obstetrician / perinatologist zu erarbeiten, die Neonatologen und Kinderchirurgen damit das Baby stabilisiert werden kann und im gleichen Zentrum behandelt.

Für Föten in der Mitte des Spektrums wird der Ort der Lieferung noch wichtiger. Diese Babys müssen sehr intensive Betreuung nach der Geburt und sollte in erfahrenen Zentren mit ECMO Fähigkeit geliefert werden. ECMO ist ein Herz-Lungen-Maschine, die Sauerstoff, um das Baby bereitstellt, wenn die Lunge nicht in der Lage, dies zu tun. Es ist eine medizinische Therapie, die für eine begrenzte Zeit verwendet werden kann, in der Regel bis zu zwei Wochen.

Eine sorgfältige Planung und Koordination der Zeitpunkt der Lieferung ist notwendig, Hochrisikosituationen wie zum Beispiel in einem Krankenhaus zu vermeiden, liefern und dann einen kritisch kranken Kind zu einem spezialisierten Zentrum für den Transport benötigen.

Fetal Intervention

Föten am schwersten Ende des Spektrums mit Leber und LHR weniger als 1,0 können Kandidaten für die pränatale Intervention sein. Seit mehr als zwei Jahrzehnten haben wir über Möglichkeiten gearbeitet, um das Ergebnis für diese Föten zu verbessern, indem sie die Lunge vor der Geburt zu wachsen, so dass es zum Zeitpunkt der Geburt ausreichend sein wird. Die vielversprechendsten Anwendungen FETENDO fetalen Chirurgie, insbesondere eine fetoscopic temporäre tracheale Okklusion der fetalen Lunge zu vergrößern.

Während in den Uterus, macht der fetalen Lunge ständig Fluid, das durch den Mund und in das Fruchtwasser entweicht. Wenn die Luftröhre blockiert wird, bleibt diese Flüssigkeit in der Lunge. Wie es aufbaut, dehnt sich die Lungenflüssigkeit in die Lunge stimuliert deren Wachstum und drückt die Bauchinhalt (Leber, Darm) aus der Brust und in das Abdomen. Das Ziel dieser Behandlung ist ein Baby geboren mit Lungen zu haben, die groß genug sind, ausreichend Sauerstoff für den Säugling zu sorgen.

Minimal Invasive Chirurgie: Trachea-Occlusion

Die FTC an der UCSF ist seit langem weltweit führend in der Behandlung von CDH gewesen. Wir haben die Zulassung (ein Investigational Device Exemption) hat ein neues medizinisches Gerät zur trachealen Okklusion in schweren CDH zu verwenden. Wir haben die einzige bedeutende Erfahrung mit trachealen Okklusion in den Vereinigten Staaten, eine prospektive randomisierte Studie in der von den NIH und im New England Journal of Medicine veröffentlicht wurde gesponsert Vergangenheit durchgeführt haben. Obwohl wir keinen Unterschied zwischen der trachealen Okklusion Gruppe und der Kontrollgruppe gefunden haben, haben wir gelernt, aus der Studie viel. Wir bieten trachealen Okklusion zu einer ausgewählten Gruppe von Patienten, die wir haben das Gefühl, das die meisten potenziell von diesem Verfahren profitieren.

Mit nur einen winzigen Keyhole Einschnitt in der Mutter und der Mutter Gebärmutter und ein kleines abnehmbares Ballon wird in der fetalen Trachea platziert. Sobald der fetalen Lunge gewachsen ist, kann der Ballon entfernt oder entleert werden, so kann das Baby normal geboren werden. Sowohl das Einsetzen und Entfernen des trachealen ballon geschieht vor der Geburt; Als Ergebnis kann Mütter vaginal, ohne Notwendigkeit für ein EXIT Verfahren in den meisten Fällen liefern. Wir sind der Meinung, dass dies mehr minimal-invasive Strategie Mütter schwanger länger erlauben, zu bleiben und die Komplikationen der Frühwehen vermeiden mit früheren Versuchen, bei trachealen Okklusion verbunden.

Wer ist ein Kandidat für Ballon trachealen Okklusion?

Ballon-tracheale Okklusion wird nur für diejenigen Patienten, deren Fötus angeboten haben die schwerste Form der Zwerchfellhernie. Wir haben diese Gruppe wie folgt definiert: 1) ein Teil der Leber in den fetalen Brusthöhle bewegt hat, und 2) die gemessene Lunge auf der rechten Seite (nicht die Seite der Hernie) ist klein und hat eine Lungenverhältnis Kopf ( LHR) von weniger als oder gleich 1,0.

Um für die fetale Intervention in Betracht gezogen werden, müssen Sie zunächst eine Amniozentese durchlaufen, um festzustellen, dass es mit dem Fötus keine Chromosom Probleme sind. Die Ergebnisse dieses Tests dauert in der Regel 7-10 Werktage.

Einschlusskriterien

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